栏目介绍
彤心飞传是由医院心脏科刘彤教授和郑州医院心内科谷云飞共同推出的一档心血管前沿文献速读栏目。每期精选国际顶级期刊心血管领域的最新文献进行深度呈现，以期让国内相关专业人员可以同步跟踪学科进展，了解前沿动态资讯，获取最新研究结论。
精选回顾
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致心律失常性心肌病（ACM）是一种遗传性心肌病，其特征在于心肌组织被纤维脂肪替代，心脏性猝死（SCD）风险增加。最初发现的致心律失常性心肌病病例大多累及右心室，也称致心律失常性右室心肌病，但现在逐渐被认为是双心室心肌疾病。刚刚在线发表在Circulation杂志的一项研究通过观察SCD病例队列，评估致心律失常性心肌病的病理、遗传和临床相关性。
该研究共调查例在年至年期间转诊至英国心脏病理中心的心脏性猝死病例。由专业心脏病理专家进行心脏和组织的病理评估，其中名患者确诊为致心律失常性心肌病。在确诊为致心律失常性心肌病的患者中，15人（7%）生前已经诊断扩张型心肌病（n=8）和致心律失常性心肌病（n=7）的诊断。记录患者的症状、病史、死亡和参加竞技运动情况。名患者中24人死后进行了基因检测。根据美国医学遗传学和基因组学（ACMG）标准对罕见遗传变异进行分类。
结果显示，名死亡的致心律失常性心肌病患者平均年龄为35.4±13.2岁，其中人（78%）报告无先前心脏症状，42人曾参加竞技运动。体力活动期间发生死亡的风险，男性高于女性(OR4.58;95%CI1.54-13.68;p=0.)，竞技运动员高于非运动员(OR16.62;95%CI5.39-51.24;p0.)。死前诊断为扩张型心肌病患者均不符合年致心律失常性心肌病的诊断标准。名患者中40人的心脏肉眼外观表现正常。名患者（87%）出现左室受累，孤立的右室受累仅见于13%的患者，孤立的左室受累发生于17%的患者，双室受累发生于70%的患者。整体心脏中，纤维脂肪浸润最常见的部位是左室后基底部（68%），其次是前侧壁（58%）。24名进行死后基因检测的患者中，6人检测出ACM相关的病理性基因突变。
图1心脏性猝死患者入选流程图
表1不同发病情况下ACM患者临床和病理特征
表2体力活动时发生心脏性猝死预测因素
表3六例进行基因检测心脏猝死患者的基因分布
图2ACM心脏性猝死患者心脏病理改变与正常和临界心脏病理改变的比较
图3例ACM心脏性猝死患者心室受累部位
图4以左室受累为主的ACM心脏性猝死病例
致心律失常性心肌病相关心脏性猝死主要发生于男性，多数为既往无心脏症状的运动员于体力活动时发生死亡。通过活检确诊致心律失常性心肌病导致心脏性猝死病例中以左室受累为主。年致心律失常右室心肌病的诊断标准可能不适用于诊断双室受累的致心律失常性心肌病。
专家简介
刘彤，医院心脏科主任医师，教授，天津心脏病学研究所心房颤动诊疗中心副主任。美国Cedars-Sinai医学中心医学博士/博士后，天津医科大学博士生导师。主要从事心脏起搏与射频消融、心房颤动的基础和临床研究。现任中华医学会心脏起搏与电生理分会青年委员、中华医学会心脏起搏与电生理分会房颤工作组委员、中国心电学会委员、中国医师协会心力衰竭专业委员会青委会常务委员、中国心力衰竭学会常务委员兼秘书、中国心脏联盟晕厥学会委员。承担国家自然科学基金项目3项，获天津市科技进步奖2项，在JACC等SCI杂志发表第一作者及通讯作者论文60余篇，主编及主译英文专著各1部，副主编专著2部。
谷云飞，郑州医院心内科副主任，副主任医师，现任中国医师协会心脏重症委员会青年委员、中国老年保健医学研究会老年心血管分会青年常务委员、中国医促会心律与心电分全国委员、海医会心脏重症委员会河南分会秘书、河南省心电生理与起搏分会射频消融学组委员、河南省生物医学工程学会介入分会委员、河南省卒中学会心律失常房颤委员会委员，《实用心电学杂志》、《医师在线》杂志编委，洛阳心脏网、循环在线
