佳佳妈妈讲述，“佳佳在出生的时候，就被诊断为右心室双出口患儿，当时还有严重的肺动脉高压的问题。”
“当地医生说，‘孩子的病情复杂，可能需要多次手术治疗，风险很大，手术后也存在只能存活几年的可能，不手术，注重孩子的日常生活，也有可能活几十年。’”
佳佳妈妈说：“自己平时就是比较保守的性格，听完医生的话，也不敢轻易决定给孩子进行手术治疗。就先把孩子带回家了。几年来，佳佳只能在家，身材十分矮小，体重不到五十斤，性格很内向，也没有小伙伴一起玩耍。”
“佳佳十岁的那年冬天，因为严医院，感冒好转出院后，又出现胸部疼痛、头疼、呼吸困难的症状。到医院被告知佳佳发生了急性心力衰竭，生命垂危！”
年仅十岁的小女孩，就因心力衰竭的缘故，被告知生命垂危，这是很让人痛心的事实。为了让这类事件少发生一些，关于右心室双出口这个疾病，大家需要用心去了解一下。
浅谈右心室双出口的基本情况
正常人群的心室，不论左右侧，都应该是拥有一个入口和一个出口。但是右心室双出口的患儿不同，右侧心室拥有两个出口，即主动脉和肺动脉瓣口，而左心室仅剩室间隔缺损一个出口。
目前普遍接受的右心室双出口的定义是一个大动脉全部和另一大动脉开口的大部分（50%）均起源于右心室，主动脉瓣与左侧房室之间的二尖瓣，二者之间可存在或不存在纤维连续。
右心室双出口虽然是一种复杂的先天性心脏病，但是和其他的先天性心脏病相比，很少见，发病率大概为3～9/，在所有的先天性心脏病患儿中只占有1%～3%。
右心室双出口的患儿，一般是胚胎期圆锥动脉干发育异常，形成的心脏畸形。可以合并主动脉缩窄、主动脉弓发育异常、房室连接不一致等畸形情况，多数的患儿会合并室间隔缺损的状况。
之前有学者根据室间隔缺损的位置将患儿分为四种类型，分别是：主动脉瓣下室间隔缺损型、肺动脉瓣下室间隔缺损型、双动脉瓣下室间隔缺损型、室间隔缺损远离型。不过在临床上的实用性并不是很强，不如年国际胸外科医师协会（STS）和欧洲胸心外科协会（EACTS）提出了新的分型被普遍接受。
首先是室间隔缺损这一类型，室间隔缺损多位于主动脉瓣下，这一类型也容易出现肺动脉高压的情况。如果室间隔缺损位于主动脉下或者在两大动脉开口下方，合并右室流出道狭窄，则称为法洛四联症型。
再说大动脉转位型，室间隔缺损位于肺动脉瓣下，伴或不伴有漏斗部和肺动脉狭窄。最后一种类型，室间隔缺损远离型，室间隔缺损边缘与两个半月瓣瓣环的最小距离均大于主动脉瓣环直径。
右心室双出口的患儿，最主要就是异常的解剖结构改变，造成异常的血流动力学改变，从而对全身的情况造成危害。我们应该怎么做才能识别出孩子患有右心室双出口呢？
如何能揪住右心室双出口的‘小辫子’？
想要揪出右心室双出口的患儿，首先要利用好你的感官，仔细观察患儿的状态。
像佳佳一样的右心室双出口的患儿一般发育很差，同样的十岁孩童，正常的孩子常常高高壮壮的，而患儿常表现为瘦瘦小小的一只。
有的患儿的手指指端会变成小锤子的样子，而且指甲不具有正常的粉红色，常常为暗紫色，这样的手指我们称之为杵状指。之所以形成杵状指，和患儿长期呼吸不佳，机体长期处于缺氧状态密不可分。尤其是合并有肺动脉狭窄的患儿更加明显。
部分患儿会出现充血性心衰的表现，表现为心率加快，呼吸急促、水肿等症状。
我们并不能直接根据我们感官器官观察到的症状，直接判定患儿属于哪种疾病。就拿发绀这一症状来说，法洛四联症患儿和大动脉转位的患儿也可以出现。想要准确鉴别出患儿是否患有右心室双出口，可以借助以下提及的辅助检查。
观察心脏血管等可以选用经济实用超声，超声检查能够帮助我们摸清主动脉与肺动脉的位置和关系、半月瓣下有无圆锥；室间隔缺损的位置和大小、与两大动脉的位置关系、大动脉骑跨的程度；有无流出道和肺动脉狭窄；左右心室大小；合并畸形包括房室连接、冠状动脉异常、房室瓣的异常等。
CT增强扫描检查也是不错的辅助检查手段，可以明确大动脉位置关系、室间隔缺损的位置、冠状动脉有无异常以及肺动脉发育情况、是否合并肺静脉异位引流等。
想要更直观地观察患儿心脏的情况，心血管造影可以被采用。该方式可以直观地观察室间隔缺损的大小、与大血管的关系；是否存在多发室间隔缺损；大动脉相互关系；是否存在肺动脉狭窄以及狭窄的部位和程度等。
造影不仅可以帮助诊断右心室双出口，而且对后续的治疗采用什么方法有帮助作用。同时右心导管检查对于患儿的肺动脉压力和肺阻力评估有重要作用。
核磁共振检查也可以观察到患儿的心血管的情况，不过对于低龄儿童来说，需要进行麻醉操作，为了让患儿在检查过程中能保持一定的体位。核磁共振检查可提供动态全息图像及部分血流动力学指标，可部分替代CT、造影检查。
观察到的患儿的表现，再加上患儿的辅助检查结果，一般绝大多数的患儿都可以被确诊。确认孩子患有右心室双出口之后，能采取什么方法去治愈患儿吗？
怎样铲除右心室双出口这个祸端？
一般确诊为右心室双出口的患儿，原则上需要安排手术治疗。尤其是有心力衰竭、肺炎、严重紫绀、喂养困难、生长发育迟缓等症状的患儿应尽早手术。不过如果患儿同时合并有阻力型肺高压时，在肺高压情况改善之前，不进行手术治疗。
手术之前，要评估好患儿的基本生命体征和凝血功能等，以确保手术的顺利进行。手术方式的选择根据患儿具体的病情而定。像双侧心室发育不均衡、合并严重的房室瓣骑跨或者跨越的患儿建议行单心室治疗的手术。
手术过后，要预防各种近远期并发症的发生。室间隔缺损残余分流是并发症之一。术后严重心室水平的残余分流可以导致患儿出现心力衰竭甚至死亡，尤其是术前合并肺动脉瓣狭窄或者右心室流出道狭窄的患儿。肺循环血流量/体循环血流量1.5时需再进行手术修补。
左心室的流出道过长、呈角或者室间隔缺损扩大不足等都可能会导致左心室流出道梗阻，当峰值压力阶差50mmHg时需要进行处理，改良Konno手术是治疗右心室双出口术后左心室流出道梗阻的有效手段。
漏斗部肌肉肥厚疏通不彻底或心室内隧道占用右室空间过大引起残余肺动脉瓣下狭窄，也就是右心室流出道梗阻。右心室流出道峰值压差50mmHg时，建议行右心室流出道疏通或者外管道置换术。
除了上述提到的并发症之外，还有出现低心排血量综合征、完全性房室传导阻滞以及主动脉瓣反流和冠状动脉狭窄等。手术过后，不能对患儿放松警惕，相反，要多加注意。术后的恢复对患儿来说也是至关重要的。
写在最后
右心室双出口，是一种复杂的先天性心脏病，虽然发病率不高，但也不能忽视！要善于观察孩子的小习惯，早期发现患儿的异常，辅助超声、CT等检查手段，能够更早的确诊患儿是否患有疾病。确诊为右心室双出口的患儿，还是建议早期接受手术治疗，不要像我们的案例主人公佳佳一样，病情越拖越重，甚至最后失去手术机会。
参考文献
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2、谢业伟,张儒舫,沈立,李小兵,龚瑾.复杂先心病右心室双出口外科治疗效果分析[J].中国循证心血管医学杂志,,10(08):-+.
