冠状动脉瘤是一种极其少见的情况，或可导致严重后果。本病例描述了一例40岁女性，在进行下肢静脉曲张检查时被诊断出巨大的右冠状动脉瘤。患者成功进行手术治疗，未发生任何并发症。
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病例简介
40岁女性，马拉松运动员，因“右腿静脉曲张”到门诊就诊。静脉曲张在其第三次怀孕时首发，在随后的两次怀孕时恶化。其右腿轻度肿胀，且有钝痛，无其他炎症或溃疡迹象。患者否认既往胸痛、呼吸困难、头晕或晕厥病史。血压为/70mmHg，心率为70次/分，呼吸率为18次/分，体温为98.6°F（37℃）。其父亲有心脏病，并在50多岁时进行了冠脉搭桥手术。
对腹部和盆骨进行计算机断层扫描排除导致右下肢静脉曲张的腹腔内静脉压迫原因，并显示边缘钙化的心脏肿块。遂转诊至心脏病门诊，并进行心脏核磁共振检查以探究心包囊肿的原因，CMR成像结果显示患者的右冠状动脉（RCA）有一个巨大的动脉瘤。进一步通过冠状动脉CT血管造影（CTA）来描绘冠状动脉的解剖结构。
患者有亚甲基四氢叶酸还原酶（MTHFR）基因突变的病史，具有重要意义，该基因突变检查是其首次怀孕前不孕检查的一部分。此后，患者进行依诺肝素治疗，共进行了5次正常妊娠。患者无胸部外伤、儿童川崎病或吸烟史。
患者需鉴别以下疾病：冠状动脉瘤、假性动脉瘤、心包囊肿、冠状窦扩张和冠状动脉瘘。
进一步检查
CT成像显示，右冠状动脉中部有一个巨大的动脉瘤，尺寸为4.7×3.9cm（分别为横向和前后尺寸），周围有蛋壳样钙化，远端流出较好，如图1A和1B。动脉瘤内有广泛的血栓。动脉瘤距离右冠状动脉近端和远端均为3.5mm。在动脉瘤内，近端颈长2.6mm，远端1.9mm。
图1CTA图像
A：轴向平面有巨大的右冠状动脉瘤（箭头）；
B：右冠状动脉中段有巨大的动脉瘤（箭头）。动脉瘤边缘钙化，腔内有血栓形成（星号）。
右冠状动脉的动脉瘤会引起轻度的肿块效应，压迫三尖瓣环附近的房室沟，无右侧心脏显著受压的证据。CTA显示左冠状动脉正常，右冠状动脉占优势。CMR显示，左心室大小和功能正常，左心室射血分数（LVEF）为57%。静脉注射钆剂（图2）显示，动脉瘤部分充满，边缘延迟增强，提示右冠状动脉的动脉瘤壁上有纤维化瘢痕形成。腹部和胸部的CT扫描未发现其他动脉血管中有动脉瘤形成，也未进行其他影像学检查来排除其他血管的动脉瘤。实验室检查仅显示轻度的低密度脂蛋白（LDL）升高（mg/dl），高密度脂蛋白水平为74mg/dl，无其他异常。
图2CMR图像
患者处理
该患者被转诊进行心脏外科手术。由于可能存在血栓形成、远端栓塞和动脉瘤破裂的风险，因此心脏外科手术优于药物治疗。由于置入腹膜支架进行经皮冠状动脉介入治疗（PCI）有增加血栓形成的风险，因此不建议使用。
随后，患者接受了选择性动脉瘤切除术，缝合了流入和流出口，进行隐静脉反式移植（从主动脉到RCA远端），未出现任何并发症，如图3A和3B。考虑到患者年龄相对较小，且有早发冠心病病史，因此选择利用静脉血管而非动脉血管进行冠状动脉搭桥术（CABG），以保存动脉血管，以备将来可能的CABG。随后患者顺利康复。
动脉瘤的组织病理学检查显示，血管壁透明化且闭塞，伴严重钙化的动脉粥样硬化性改变，有轻度局灶性慢性炎症和纤维蛋白血栓形成。
图3手术标本
A：完整的动脉瘤；B：从右冠状动脉瘤腔完全排空的大血栓。
进行旁路治疗3个月后，对患者右下肢的静脉曲张进行剥离和结扎。目前，患者状况良好，最近还参加了半程马拉松比赛。
知识链接：动脉瘤概述
冠状动脉瘤（CAA）较为少见，发生率约为0.3%-5%。相比之下，巨型CAA则更为罕见，发生率为0.02％。CAA是冠状动脉局部不可逆地扩张，其为相邻正常冠脉直径的1.5倍，在男性患者中更为常见。若类似扩张涉及动脉长度的50%以上，则称为冠状动脉扩张或更为合适。CAA最常累及RCA近端和中段。这是由于与心包内的其他区域相比，右心房和右房室沟周围的压力相对较低，因此RCA更易形成动脉瘤。
1.动脉瘤的病因与病理生理
在成年患者中，50%的CAA患者会发生动脉粥样硬化。川崎病是成人CAA的第二大最常见病因，是儿童CAA的最常见病因。CAA是真正的动脉瘤。从组织学来讲，在与动脉粥样硬化相关的CAA中，炎症可涉及动脉壁的3层结构，最为严重的是内侧弹性纤维的破坏，使血管壁弱化和重塑。免疫组织化学研究表明，血管壁内的基质金属蛋白酶活性增加。
CAA还可能与其他血管壁病变相关。值得注意的是，下肢原发性静脉曲张在CAA患者中更为常见。Androulakis和Katsaros等的一项研究纳入了例CAA患者，研究发现约40%的CAA患者发生了静脉曲张，而无CAA冠心病患者的发生率仅为17%，随机选择的对照组的发生率则为23%。从组织学观点来看，静脉曲张同样显示了内侧弹性组织的丢失。Yetkin等的另一项研究则显示，精索静脉曲张与CAA之间显著相关。
除此之外，CAA还与其他动脉瘤相关，最常见的是主动脉瘤。一项研究显示，有升主动脉瘤或腹主动脉瘤患者的CAA发生率可高达16%-20%。目前，有人提议将基质金属蛋白酶基因的多态性作为预测不同血管瘤可能性的因素。然而，这些血管疾病是否具有共同的致病机制尚未明确，需要进行进一步研究确认。
2.自然进程
CAA的自然进程尚未明确。CAA通常无症状，一般是在影像学检查中偶尔发现。症状多由心肌缺血、受累的动脉狭窄或发生血栓栓塞引起。CAA的微血管功能障碍可引起局部缺血的症状。潜在并发症包括动脉瘤压缩附近结构的局部质量效应、自发破裂进入心腔或心包，引起心脏压塞或猝死。
在成年人中，CAA被认为是冠状动脉粥样硬化性疾病的一种变体，且具有与冠心病相同的危险因素和预后。对CAA患者进行的大型回顾性试验数据表明，无冠心病的孤立性CAA患者的预后更好。值得注意的是，该患者有一个MTHFR基因突变，该基因编码5,10-MTHFR酶，在将同型半胱氨酸再甲基化为蛋氨酸的过程中必须有该酶的参与。该基因的纯合子突变会导致高同型半胱氨酸血症，这是过早发生冠心病的危险因素。虽然高同型半胱氨酸可能是导致患者过早发生冠心病的原因，但在患者中并未检测到。
3.患者管理及随访
由于CAA相关的文献较少，因此没有针对CAA的管理指南。通常情况下，会使用抗血小板药物和抗凝药物进行治疗，使用支架或线圈栓塞术进行PCI或外科手术治疗。由于巨型CAA更为复杂，因此手术治疗为首选治疗方法。
结论
传统上认为CAA属于动脉粥样硬化性冠心病，然而回顾CAA与静脉曲张和其他动脉瘤的相关性更突出了其为全身性血管壁疾病的可能性。由于发表的相关指南文献较少，因此这些病变的处理可能更为复杂。需要进行进一步研究，以探究疾病的特征和最佳治疗方案。
医脉通编译自：EeshaMaiodna,FouadAzoury,MomalChand,etal.GiantRightCoronaryArteryAneurysm:AnAssociationWithPrimaryVaricoseVeins?.JACC:CaseReports.;2(8).DOI:10./j.jaccas..05..
