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DiagnosisandTreatmentofPatientswithHypertrophicCardiomyopathy
肥厚型心肌病的诊断和治疗
评论作者：FrederickA.Masoudi,MD,MSPH,FACC,FAHA
相关机构年以来首次更新建议。主办机构：美国心脏病学会（AmericanCollegeofCardiology）；美国心脏学会（AmericanHeartAssociation）。背景和目的在肥厚型心肌病（HCM）的诊断和治疗方面，我们的认识在过去十年间不断发展。除非另外说明，下文中的建议均为1类推荐（强推荐）。要点
重点强调共同决策，即临床医师与HCM患者共同讨论不同诊断和治疗方法的风险和益处。
将患者转诊接受多学科治疗是合理的（2a类推荐）。
除病史采集和体格检查外，超声心动图被视为评估以下各项的核心：肥厚严重程度、是否有动态左心室（LV）流出道梗阻（采取或不采取诱发试验的情况下）、二尖瓣反流和LV射血分数（LVEF）。超声心动图应每1～2年重复一次，以及在病情改变时做此项检查。
当超声心动图无法提供充分信息、怀疑心肌肥厚有其他病因或其他临床证据不明确时，建议通过心脏MRI（CMR）识别与心源性猝死（SCD）相关的表现，以及为应用植入式心律转复除颤器（ICD）提供支持。
对于静息时或诱发试验中梯度＜50mmHg的患者（运动超声心动图），或者有症状的非梗阻性HCM患者（运动心肺试验），建议进行运动试验，从而评估是否适合心力衰竭的高级疗法。
一级亲属应接受临床评估，包括心电图和超声心动图检查。如果患者被检测出变异，临床医师应考虑对其一级亲属进行遗传学检测。基因型检测结果呈阳性的亲属应定期接受临床评估；间隔时间取决于亲属的年龄。
心脏停搏后的幸存者和持续性室性心律失常患者应植入ICD；心肌明显肥厚、有SCD家族史、不明原因晕厥、心尖动脉瘤或LVEF＜50%的患者植入ICD合理（2a类推荐）；非持续性室性心动过速患者植入ICD可能合理（2b类推荐）。
梗阻性HCM的症状应首先用β受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙通道阻滞剂治疗。如果药物对症状无效，应考虑在经验丰富的医疗中心接受外科室间隔心肌切除术或经皮室间隔心肌消融术。
建议房颤患者接受抗凝治疗（首选口服直接抗凝剂），不论其CHA2DS2-VASc评分如何。维持窦性心律对于有症状的患者可能有帮助。
对于大多数患者，轻度至中度休闲活动有益。
变更内容共同决策（尤其是围绕运动和锻炼的共同决策）是可喜的新增内容。其他变更包括：建议患者家人接受诊断检测和评估；扩展并阐明有关体力活动的建议；治疗HCM时的主要考虑因素，包括症状控制、SCD风险和房颤治疗。
评论
由于缺乏充分证据，上述建议的证据水平均非随机试验。但该指南充分利用了现有信息，将成为可供HCM治疗医师参考的有用资源。
被评论文章OmmenSRetal.AHA/ACCguidelineforthediagnosisandtreatmentofpatientswithhypertrophiccardiomyopathy:Executivesummary:AreportoftheAmericanCollegeofCardiology/AmericanHeartAssociationJointCommitteeonClinicalPracticeGuidelines.JAmCollCardiolNov20;[e-pub].(
