英语早交班中文版肥厚型心肌病的影像学 [复制链接]

本期主讲内容：肥厚型心肌病的影像学评估

肥厚型心肌病的多种影像学指南，来自ASE。

病例：42岁女性，T细胞淋巴瘤病史；PET显示室间隔心肌放射性摄取，没有HCM和心脏猝死的家族史。

心脏超声是首选检查。超声可以评估很多内容，如心功能、左室容积、压力、压差等。当然我们也有疑问，为什么HCM患者的心源性猝死风险高。

这个患者的超声，提示室间隔运动低平，且明显增厚，但没有左室流出道梗阻。

最近的一些研究提出了SCD的风险评估。与其他指南相比，ACC/AHA指南更有助于提高患者的生存率，降低SCD风险。

这个病人的舒张功能评估，E/e’正常、e’减低，但这是个相对年轻的病人，所以这是不正常的。

然后我们来看应变。室间隔基底部的应变减低，病人没有高血压病史，肥心病心肌的心肌运动会差一些。很多种情况都会表现运动差。我们对癌症病人进行随访时。PET结果心肌摄取低，我们进一步查找原因，发现其中一些病人实际患有肥心病。对于有家族史的病人，超声有助于鉴别诊断。

整体纵向应变对肥心病的风险评估；众所周知，手术是一个预后标志；GLS对远期不良事件的预后有增量效用；因此，对病人进行超声评价时应包括这一点。

肥心病的核磁检查，可以提供解剖信息，可以更准确的评估室壁厚度，可以明确诊断；LGE（心肌延迟增强MR）可以显示显著肥厚的区域。

这个病例，我们进行了室壁厚度测量。同时可以看到病人有心包积液，这是一个不良征象。我们还要明确是否存在其他心脏疾病。

在了解病人LGE检查结果之前，我们来看下肥心患者的LGE模式图。当LGE增强表现在右室室间隔插入部，室间隔呈斑片样改变，这是识别肥心的表现之一。

这个病例的LGE表现，可以看到室间隔基底部，接近中间位置，呈斑片样表现。患者LGE表现与超声应变减低的区域也是相关的。

LGE的存在和程度与SCD和其他不良事件的风险增加有关。CMR结果可以作为潜在的指标，提示进行ICD（除颤器）治疗，预防HCM患者的心脏骤停（ICD不是为了起搏，而是为了防止心脏骤停）。

专家共识中也推荐了CT检查，但不是首选。当患者无法进行核磁或超声检查时，CT可以评估左室形态。另外，如果怀疑冠脉问题，CT可以提供冠脉解剖信息，以及评估室间隔消融术前后的二尖瓣环。

这个病例，患者来就诊时，带着异常心电图。然后给病人做了床旁心超，心尖看着正常。但是由于心电图显示巨大倒置T波，因此行CTA检查，提示心尖肥厚型心肌病。

肥心患者的肌桥发生率高。当病人出现症状时，不能只考虑到压差或微血管功能异常。这个研究中37例肥心患者有肌桥，6例对照有肌桥。因此，虽然CT不是肥心的首选检查，但是对于特定情况，还是可以提供并补充有用的信息。

核成像也可以评估很多信息，如心功能。但是最重要的是微血管疾病定量。

这个图显示了血管重塑，提示肥心患者的冠脉功能不全。

这篇文章中，作者对图像进行了排列。组化改变中，肥心患者的心肌肥大，微血管重塑，间质性纤维化、替代性纤维化。结构评估中，多种方法可以评估，超声是首选。对于微血管重塑，PET可以提供帮助。纤维化很重要，与心脏骤停的高风险相关。核磁可以提供相关信息。超声作为首选检查，GLS也可以提供功能信息。

对于肥心，超声和核磁应该结合起来。针对某些特定的情况，可以考虑CT和核医学。