16岁
正是最青春年华
没想到却与“死神”直接打了个照面
江西男孩成成（化名）
突发恶性心律失常
引发心脏骤停
医院就诊
被抢救了回来
经过检查
引起他差点猝死的原因
是一种叫肥厚型心肌病的疾病
这种疾病
听上去似乎陌生
但其实已经成为运动后猝死和年轻人猝死的最主要原因
这是一种什么病？
我们又该如何预防？
16岁男孩被TA盯上
回忆起大半个月前差点“猝死”的经历，16岁男孩成成还是心有余悸。
成成从小跟着家人从江西来到浙江湖州，在这里学习、生活，身高cm、体重斤的他身体一直不错，感冒都没怎么得过。他如今回忆起来，能捕捉到的蛛丝马迹，也仅是在剧烈运动后，会有一些胸闷、气急，但大家运动后都会有些气喘，谁会注意到呢？
今年4月初的某天，成成正要上床睡觉，突然觉得非常胸闷、心慌、气喘，浑身难受，和他一起住的姑姑发现了成成的不适，赶医院。
正在急诊就诊时，成成突然头一歪，昏了过去，医院医护人员立刻对他展开急救，发现他是突发恶性心律失常引发的心脏骤停，经过除颤、心肺复苏等一系列急救，成成从“*门关”被抢了回来，但医院一时无法确诊其发病原因，家人又带着成成来到了浙江大医院。
在浙大一院心内科病房，郭晓纲主任带领心内科专家团队对成成进行了全面检查和病情分析。成成的心脏彩超上透露出线索——他的心肌比普通人略微厚一些，但并不典型，很容易被忽略。顺着这条线索，为成成进行基因检测，并排除多种疾病后，专家团队找出了这个“隐藏着的凶手”——肥厚型心肌病。
新型“武器”为他“守护”
肥厚型心肌病，顾名思义，患者的心脏肌肉比普通人肥厚，而且肌肉蛋白结构也有所变异，这不仅导致心脏往外输血的能力减弱，会引起心衰等，而且可能引发恶性心律失常，导致心脏骤停、猝死。
肥厚型心肌病是一种遗传性疾病，一半以上为家族性发作，也有散发，成成表示，他妈妈几年前死于无明显诱因的猝死，但由于当时并未发现病因，所以不知道妈妈是否也为肥厚型心肌病患者，这次成成是在就医时突发心脏骤停，专家表示，如果是在家里发生，很可能也来不及抢救了。
肥厚型心肌病目前无法根治，只能使用药物延缓病情发展，同时根据病情的发展阶段进行对症治疗。由于成成已经发生过心脏骤停，属于高危人群，心内科专家团队建议其植入心律转复除颤器，这是一个类似心脏起搏器的装置，当患者发生恶性心律失常时，该机器可以起到除颤作用，最大可能预防猝死。
但又一个难题摆在面前。
一般来说，这个大约长7厘米左右的除颤器，要植入到心脏旁边，而且上面有1根电极线，通过静脉连接到心脏里。这个除颤器的电量可以维持8年左右，到时间就必须更换。但问题是，成成才16岁，这之后漫长的人生中，他肯定需要更换多次除颤器，而反复更换除颤器，会大大加大电极线细菌感染风险，一旦电极线被感染，会造成感染性心内膜炎，威胁生命。“而且就算他运气好，反复更换没有感染，但这几十年里，电极线本身也可能会发生磨损、故障，导致无法使用而不得不更换。”从事多年心律转复除颤器植入术的心内科谢旭东主任医师说。
于是，心内科专家团队再次进行讨论，并与成成家人充分沟通后，决定为其植入一种新型的全皮下心律转复除颤器。相比而言，这种除颤器没有电极线，被植入到患者左边腋下，不直接接触心脏和血管，能够彻底杜绝可能的血管损伤、减少潜在的系统感染风险，避免导线植入或拔除的相关并发症。
4月7日，心内科周冬辰副主任医师为成成进行了全皮下心律转复除颤器植入术，手术非常顺利，5天后，成成出院了。
警惕！年轻人猝死
大部分因为这个病
这几年，我们经常可以看到新闻上年轻人猝死的消息，而肥厚型心肌病，正是年轻人猝死的最主要原因之一。
这种病听着陌生，其实离我们并不遥远，专家介绍，肥厚型心肌病的发病率大约为1/，虽然多数人猝死率不高，但也有部分患者年猝死率可达5%！而且很多患者可能长期没有明显症状，第一次发作时就是恶性心律失常，一旦抢救不及时，就可能导致猝死。
心内科专家表示，由于绝大部分肥厚型心肌病为遗传性，所以如果一旦发现家族里有人患有这种疾病，建议亲属最好都进行心电图、心脏彩超的筛查，看是否可能也为肥厚型心肌病，必要时进行基因检测，排除风险。这些天，成成的家人，纷纷进行了相关检查，还好目前未发现家族里还有人患有这种疾病。
另外，部分患者可能会有胸闷、胸痛、心悸、无原因晕厥的症状，尤其是运动后、劳作后发生呼吸困难、乏力、胸闷，一定要及时就医排查。
郭晓纲主任表示，肥厚型心肌病虽然目前无法治愈，但及早发现，一方面可以通过科学治疗控制病情发展，更重要的是，可以及早干预，预防可能因肥厚型心肌病导致的猝死。同时，除了绝大部分遗传性肥厚型心肌病，还有少数其他罕见病也会导致心肌肥厚，如法布雷病、心肌淀粉样变性、嗜铬细胞瘤等，也需要尽早查明病因，对症治疗。浙大一院心内科已建立专门的肥厚型心肌病专家组，可筛查、诊断、治疗各种肥厚型心肌病，尤其医院未确诊的患者找到了心肌肥厚的真正病因，并最终实现了较好的治疗效果。