导语：川崎病是一种自限性的系统性血管炎综合征，全身中、小血管均可受累，冠状动脉损害尤为多见，是影响川崎病远期预后的重要因素。严重冠状动脉病变、冠状动脉瘤一旦形成，除药物防止血栓形成外，尚无有效治疗手段，预后较差。
01川崎病的发病率逐渐上升，临床上冠状动脉病变的发生出现增高趋势
1、疾病概述
川崎病是儿童时期主要影响冠状动脉的系统性血管炎综合征，其最大的危害是冠状动脉损害，目前已成为我国及发达国家儿童获得性心脏病的主要病因之一。虽然静脉注射丙种球蛋白的使用可使冠状动脉损害的发生率下降到4%，但近年来随着川崎病的发病率逐渐上升，冠状动脉病变的发生出现增高趋势。
韩国的一项调查表明年～年川崎病患儿冠状动脉损害发生率为18.8%，日本的一项全国川崎病调查显示～年急性期川崎病患儿冠脉瘤的检出率为7.6%。川崎病冠脉病变后期可继发冠脉瘤破裂、血栓形成、心肌梗死及猝死等心血管不良事件，严重危害儿童身体健康，给家庭及社会带来了极大的负担。
因此准确判断川崎病患儿是否合并冠状动脉损害及冠状动脉损害严重程度，预测川崎病冠脉病变高危因素具有重要的临床价值，为临床医生制定合理的治疗及随访方案提供重要依据。
2、评估指标
冠状动脉损害是评估川崎病患儿心血管损伤的重要指标。冠状动脉造影目前仍然是诊断冠状动脉损害的金标准，但冠状动脉造影为有创操作，急性期心导管检查出现血管不良事件的风险高，不能作为儿童常规检查。
超声心动图检查操作简便、安全无创，对冠状动脉近段异常具有高度的敏感性和特异性，高频超声探头能对冠状动脉的管腔内径、内膜厚度及走行情况清晰显示，是冠状动脉损害早期诊断和随访的首选检查。
国内大多直接将冠状动脉内径实际测量值作为临床上判断冠状动脉异常的依据，其优点是方便快捷、数据容易获取，但由于忽略了年龄、性别、体重及体表面积对冠状动脉的影响，具有一定的局限性。
为了更加准确客观地反映川崎病患儿冠状动脉受累情况，近年来越来越多的国内外学者开始应用Z值（Z-score，Z值）对冠状动脉损害情况进行评估。早在年美国学者发现使用经体表面积校正后的Z值可发现部分被认为冠状动脉正常的川崎病患儿，并将Z值≥2.5定义为冠状动脉扩张。
年日本学者提出冠状动脉扩张的评估与体表面积有关，随后美国、日本、加拿大等众多学者相继提出了不同的Z值计算方法以更加科学地判断冠状动脉病变的严重程度。年美国心脏病协会川崎病诊疗指南更新了冠状动脉异常的定义，指出Z值≥2即考虑冠状动脉扩张。
年国内学者报道了采用BSA、主动脉根部内径等多种校正方法计算的健康儿童标准化Z值，为我国川崎病患儿冠状动脉病变Z值的临床推广提供了依据。但我国目前尚未建立方便临床医生使用的Z值计算系统，Z值的应用也未形成共识。
川崎病患儿的预后及长期管理与冠状动脉受累程度有关，因此早期辨别川崎病患儿发生冠状动脉损害的危险因素，尽早给予恰当的治疗措施尤为重要，近年来川崎病并发冠状动脉损害的危险因素研究成为川崎病领域的一大热点。
3、川崎病流行病特征
川崎病主要见于5岁以下儿童，易累及冠状动脉，其病因及发病机制目前仍未明确。本病自首例被发现以来，目前已有60多个国家报道了川崎病的发生。亚洲儿童发病风险较高，尤其是日裔儿童，韩国、中国居后，近些年发病率呈逐年上升趋势。日本年发病率为10.1/10万，年增加到/10万。
韩国年发病率为73.7/10万，年增加到/10万。国内川崎病患儿的发病率亦不断增多，且存在一定的地区差异性，北京市年发病率为18.2/10万，年增加到55.1/10万；上海市年发病率为16.8/10万，年增加到.6/10万。
江苏省（～年）、广东省（～年）发病率明显低于上海市（～年）、北京市（～年）。川崎病具有明显的季节性，我国北京、上海、珠海等地以春季、夏季多发；韩国以夏季多发，英美及澳大利亚则以冬春季多发。
川崎病患儿全年均有发病，春季及夏季多发，主要分布在4～8月，这与我国北京、上海地区季节分布类似。推测川崎病的季节分布可能与感染有关，川崎病春夏季节高发，与许多呼吸道、肠道感染，尤其是病毒感染发病季节相似，提示季节波动可能与感染相关。
川崎病同样具有年龄性别差异，英国～年川崎病住院患儿以4岁以下多见，男女比例1.51∶1；日本～年川崎病发病率以9～11月龄儿童最高，男女比例1.34∶1，我国上海、北京地区5岁以下川崎病患儿多见，男多于女。
川崎病的发病呈单峰型年龄分布，1～3岁为发病高峰，然后随着年龄的增长发病率逐渐下降。这可能是因为1岁以内婴儿体内的母体抗体较高，不易患病，1～3岁母体抗体逐渐降低，成为发病高峰，后期患儿免疫系统逐渐发育完善，使得川崎病的发病率逐渐降低。
02川崎病的诊断目前主要依靠临床表现，病症复杂，临床上应注意鉴别
其中肢端潮红硬肿为川崎病急性期较为特征性的表现，年AHA川崎病诊疗指南提出，对于主要临床表现不足4条，但出现手足潮红硬肿者，热程4天即可作出诊断，可见手足潮红硬肿对川崎病的早期诊断有一定参考价值，但发热性疾病中腺病毒感染等也可出现手脚红斑肿胀、草莓舌和腹股沟皮疹，应注意鉴别。
川崎病心外非特异性表现中呼吸道感染症状所占比例最高（42.8%），大部分伴有轻微临床表现，X线胸片可见肺纹理增粗或密度增高影，消化道感染症状（16.8%）次之，可出现呕吐、腹泻等不适，极易在发病早期误诊为常见病而延误治疗；泌尿道感染、神经系统感染、关节及肌肉症状等较少见。
结语：近年来随着川崎病的发病率逐年增高，由其引起的冠脉损害也引起了医生、家长乃至全社会的广泛