25岁的小丽（化名）刚生下宝宝，整个人还沉浸在难以抑制的喜悦里，全然不知这时候已经有致命的危险正在向她靠近。
从胸闷气急到病情危重只有一步之遥
产后的小丽一开始是有些胸闷气急，以为是生完宝宝身体太虚，没太在意。可是后来胸闷越来越严重，走路50米就会气急，而且脚还肿了，家人看着担心，把她送到了浙江大学医院急诊科。
急诊医生检查后发现情况非常危险！心脏彩超显示小丽的右心收缩压明显升高，这提示小丽有严重的肺动脉高压，同时伴随着严重的心脏功能衰竭。病情危重，很快小丽被收进了呼吸与危重症医学科吴晓虹主任医师组。
入院后医生首先对小丽进行利尿治疗以减轻心脏负荷，改善她的心脏功能。然而由于过高的肺动脉压力，小丽的心脏“发动机”实在转不动了，气急进行性加重，血压已经不能维持。
小丽被转入了重症监护室。吴晓虹主任医师与重症监护室、心内科及心外科团队进行了多学科讨论：对于小丽这样重度肺动脉高压合并严重心脏功能不全的患者，心肺移植是唯一可以从根本上解决问题的方法，然而考虑到供体等待时间和移植费用，小丽一家目前还无法承受。
多学科团队联合ECMO争取救治时间
那下一步该如何走？大家讨论认为当务之急是用体外膜肺氧合（ECMO）对小丽进行生命支持，为下一步诊断和治疗赢得宝贵时间。
这两年大家应该对ECMO不太陌生，简单来说ECMO就是人工心、人工肺，可以对重症心肺功能衰竭患者进行长时间心肺支持，使心、肺得到充分休息，为心肺功能恢复赢得宝贵的时间，它是一种可以在心肺停止或衰竭的情况下替代心肺系统工作的医疗急救设备。
很快心外科团队为小丽连通了ECMO，在ECMO的辅助下，小丽的心脏进行了短暂的休息，在此期间我们抓紧时间完善了肺动脉造影+压力测定去明确肺高压的原因，并联合多种药物来降低肺动脉的压力。小丽的气急逐渐好转，氧和血压也逐渐稳定。
在ECMO支持12天后，多学科专家团再次聚在一起，讨论是否为小丽撤下ECMO。虽然在ECMO辅助下，小丽的身体在恢复，但是她的肺动脉压力依旧远超正常，如果撤下ECMO，心脏可能再次不能承受肺动脉“之重”，导致心脏功能再次衰竭。
这又是一个困难的抉择。经过反反复复多轮讨论和详尽分析，多学科团队决定在准备万全的前提下先为小丽撤掉ECMO。
撤下人工心脏的那一刻，小丽的心脏恢复工作了！这次它没有罢工，积极地跳动着来维持全身的营养供应，那一刻所有在场的人都特别兴奋。经过悉心治疗，小丽很快转回了普通病房。
在总历时1个月的住院后，吴晓虹主任医师告诉小丽她可以回家了，小丽激动不已，终于可以看到自己日思夜想的宝宝了。
出院那天，医生叮嘱小丽，她的肺动脉高压是特发性的，由未明机制所致，需要终生吃药，以后一定要避免再次妊娠，因为下次不一定能有这么幸运“死里逃生”。
肺动脉高压到底是什么病？
肺动脉高压，顾名思义就是肺动脉的压力太高。
心脏和肺是紧密连接在一起的一个系统：右心室后连接着肺动脉，如果肺动脉的压力太大，那右心室就不能很顺畅地把血泵入肺动脉，需要右心室不断“努力”，增加自己心肌细胞数量来实现。这样长期反复地“努力”，右心就会逐渐“疲惫”，“泵能力”下降，最终导致右心衰竭，这个时候预后会很差，死亡率较高。
肺动脉高压的危险信号
肺动脉高压的可怕之处还在于病情隐蔽性大，初期临床表现比较轻微，最常见的症状就是活动后气急。
初步诊断需要进行心脏检查；确诊需要进行漂浮导管检查。
肺动脉高压的原因
肺动脉高压原因很多种，主要分为5大类：
动脉性肺动脉高压
左心疾病相关性肺动脉高压
肺部疾病和/或缺氧相关性肺动脉高压
肺动脉阻塞肺动脉高压
多种未明机制所致的肺动脉高压
对于有肺高压的患者，最重要的就是明确原因，才能对症下药。
为什么肺动脉高压要避免妊娠？
研究数据显示：25%的妊娠合并肺动脉高压患者，是在怀孕过程中第一次发现，甚至有一部分患者生二胎时才发现得了肺动脉高压。
这是因为随着妊娠周数的增加，体内的血容量在增加，心脏的负担随之增加，患者从之前的无症状逐渐变得有症状，出现气促、乏力、甚至晕厥、死亡等。
无论哪种类型的肺动脉高压，都是妊娠禁忌症！
妊娠合并肺动脉高压，死亡风险会大大提高，肺动脉高压也是导致母婴死亡的主要原因之一。妊娠合并肺动脉高压在临床很棘手，需要多学科协助评估，避免或尽早终止妊娠是减少死亡的主要手段。
来源：医院
作者：呼吸与危重症医学科王亚芳
原创作品，转载请注明来源及出处