临床资料
患者，男，21岁。因活动后胸闷﹑气短2年，加重并咯血4个月于年8月23日入院。患者2年前开始出现活动后胸闷﹑气短﹑盗汗﹑干咳等症状，医院诊断为结核病，抗结核治疗半年，病情无明显好转。4个月前上述症状较前加重，活动量明显下降﹑夜间不能平卧（外院X线胸片提示肺间质性水肿）。开始出现咯血，每日2～3次，每次2～3ml，医院给予强心﹑利尿﹑扩血管等治疗症状好转，为进一步诊治收入我院。患者既往体健。
查体：T36℃，P80次/分，R18次/分，BP95/65mmHg。口唇无发绀，颈静脉未见怒张。双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音。腹软，无压痛及反跳痛，下肢无水肿。HR80次/分，未闻及心包摩擦音，心尖部可闻及2/6级吹风样收缩期杂音。
实验室检查：血常规﹑肝﹑肾功能﹑血沉﹑C反应蛋白﹑类风湿因子均在正常范围内。
心电图：（图1）：窦性心律，电轴右偏，右心室肥厚，胸导联广泛ST-T改变。
图1心电图：窦性心律，电轴右偏，右心室肥厚，胸导联广泛ST-T改变
X线胸片（图2）：两肺淤血﹑双肺散在少许条索影，左侧肋膈角钝，双侧少许胸膜改变，主动脉结不宽，肺动脉段轻凸，右心室增大，心胸比0.54。
图2X线胸片：两肺淤血﹑双肺散在少许条索影，左侧肋膈角钝，双侧少许胸膜改变，主动脉结不宽，肺动脉段轻凸，右心室增大，心胸比0.54
超声心动图显示：右心房﹑室增大，右心室壁增厚，运动减低，左心室内径减小，室间隔左移，左心室呈“D”字形。主肺动脉扩张，右肺动脉近端内径偏窄，腔内未见明显异常回声。肺静脉内径狭窄。多普勒探及右侧及左侧肺静脉均有高速血流（4m/s），估测肺动脉收缩压为mmHg。
肺血管增强CT（图3﹑图4）：左肺动脉充盈延迟，左下前内基底段肺动脉充盈不均匀，右肺动脉粗细不均，有狭窄及扩张性改变，右肺上叶肺动脉缺支。仅见三支肺静脉，左上肺静脉未显影。多发肺静脉入口狭窄。继发性肺动脉高压及肺静脉高压，纵隔内及右肺门处可见较多软组织密度影，并包绕气管及右上肺支气管，不除外纵隔纤维化可能。两肺少许陈旧病变，未见明确占位。心脏血管磁共振显示（图5﹑图6）：右肺动脉干及分支狭窄闭塞性改变。肺静脉入口处多发狭窄，左上肺静脉闭塞可能性大。上腔静脉重度狭窄，气管下段亦见狭窄。结合纵隔内较多纤维信号影，不除外纵隔纤维化。胸腔﹑心包少量积液。
图3肺动脉增强CT：右上﹑下肺静脉开口部位明显狭窄，左上肺静脉未显影，左下肺静脉几近闭塞
图4肺动脉增强CT：右肺动脉狭窄，纵隔内可见较多软组织密度影，并包绕气管及右上肺支气管
图5磁共振成像：右肺动脉主干明显狭窄
图6磁共振成像：上腔静脉近端明显狭窄
结合患者病史﹑既往结核病史以及影像学检查，最后临床诊断为慢性纤维性纵隔炎，肺动脉狭窄，肺静脉狭窄，上腔静脉狭窄，气管狭窄，重度肺动脉高压。患者入院后予以强心﹑利尿﹑抗凝等治疗。年9月19日上午患者突发胸闷﹑憋气﹑大汗，端坐呼吸，血压下降，心率增快，双肺满布湿性啰音，神志不清，经积极抢救无效死亡。
讨论慢性纤维性纵隔炎是一种较为少见的炎症性疾病，其发病率低，发病过程隐匿缓慢，容易漏诊和误诊。常继发于纵隔内的慢性肉芽肿性疾病，最常见的是组织胞浆菌病，其他可以确定的诱因还包括结核病以及放疗。慢性纤维性纵隔炎所引起的临床症状主要是由于纤维组织对纵隔内血管及气道的压迫而造成的。如压迫上腔静脉可引发上腔静脉综合征，导致头部水肿，尤以晨起明显，活动后减轻，还可出现头痛﹑头晕﹑嗜睡及憋气，低头弯腰或平卧时加重。压迫气管可出现呼吸困难，发绀等症状。慢性纤维性纵隔炎压迫肺动﹑静脉可导致肺动脉和肺静脉多发狭窄，引起肺动脉压和肺静脉压力升高，甚至全心衰竭。临床表现为劳力性呼吸困难﹑咳嗽﹑咯血﹑不能平卧﹑下肢水肿﹑腹水等左心和右心衰竭的症状。年欧洲心脏病学会肺动脉高压诊断和治疗指南中将慢性纤维性纵隔炎列为导致肺动脉高压的少见原因之一。此外有报道纤维性纵隔炎亦可累及心包导致心包缩窄。
慢性纤维性纵隔炎的诊断主要依据病史﹑影像学表现及实验室检查等。影像学特征主要包括纵隔内的软组织呈现弥漫性纤维化﹑纵隔内多发血管﹑气管狭窄。病理活检是确定诊断的重要方法。本例患者既往体健，近2年出现进行性呼吸困难，肺动脉高压，有过可疑结核病史，肺血管增强CT及心脏血管磁共振显示纵隔内大量软组织纤维化，并导致气管﹑血管多发狭窄。因此慢性纤维性纵隔炎诊断明确。
慢性纤维性纵隔炎诊治疗方法目前仍存在争议。主要治疗包括激素治疗﹑经皮血管腔内球囊扩张或支架置入及外科治疗等。首先是积极治疗原发病（如结核病），控制病情发展，对于血管和气管狭窄导致明显梗阻者可采取管腔内支架置入或外科治疗。该病例纤维性纵隔炎导致的右肺动脉狭窄并不严重，主要表现为肺静脉严重狭窄，左上肺静脉完全闭塞，其余三条肺静脉均为开口部位重度狭窄，患者肺淤血﹑肺动脉高压严重，给予强心﹑利尿﹑扩血管等药物治疗，但其治疗效果局限。另外可考虑肺静脉内支架治疗，但肺静脉内球囊扩张或支架置入临床经验少，难度大，死亡率高。目前国内外有关肺静脉内支架置入的报道极少。年曾报道1例32岁女性患者因纤维性纵隔炎导致肺动脉重度狭窄，经球囊扩张及肺动脉内支架置入术后症状得以缓解。因此慢性纤维性纵隔炎的治疗方式尚需进一步探讨与尝试，积累更多的临床经验。
摘自：熊长明主编,肺血管病[M].北京：人民卫生出版社..
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