患者,男性,30岁。窦性心律bpm,JVP显著升高,第三心音响亮,胸部中间伴有双侧啰音。超声显示,当天的射血分数(EF)为15%,左心室扩大、二尖瓣中度反流。
静脉注射正性肌力药物,口服心衰药物治疗一周后,患者的EF上升了25%,心动过速消失。在之后的随访中,无冠状动脉疾病或扩张型心肌病其他病因的证据。
患者为费城的一位商业主管,健康状况良好,无病史,但这些心动过速让医生困惑,虽进行相关咨询。
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心肌病病因,尚不明确
对于大部分DCM患者来讲,无明确病因。排除心肌病可治疗的原因较为重要。目前,酒精依然是心肌病常见且可逆的原因。戒酒或可成功逆转与酒精相关的心肌病,但需通过长期计划来预防复发。另外,长期使用可卡因或可引起心肌病;感染人类免疫缺陷病*(HIV)的患者也可发展为心肌病,并可伴有心衰。
随着心脏肿瘤学领域的扩大,癌症化疗成为了引起急性心肌病和慢性心衰的新病因。在癌症的治疗过程中,单克隆抗体具有重要作用,但需要治疗免疫介导的急性心肌炎等副作用,或需要心脏病学、血液病学和免疫学多个学科组成的护理团队进行护理。
大部分患者的心肌病发病原因尚不明确。急性心肌炎可能导致残余纤维化和心肌损伤,且持续多年不变。初步评估应包括甲状腺功能、酒精性心肌病、可卡因诱发的心肌病和HIV诱发的心肌病。
心肌病治疗,指南指导的药物(GDMT)是标准
无论是何种原因导致的心肌病,均需进行GDMT治疗。除外禁忌证患者,所有患者均应进行血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)治疗。患者的目标收缩压应<mmHg。更低的血压值一般均可耐受,但是需避免发生直立性低血压。
脑啡肽酶抑制剂/ARB组成的复合制剂沙库巴曲/缬沙坦(sacubitril/valsartan)是GDMT的常用药物。其中,脑啡肽酶是一种肽链内切酶,sacubitril可通过抑制脑啡肽酶,增加利钠肽和缓激肽的生物利用度,从而促进钠尿排泄、血管扩张,并且有抗增殖的作用。
实施上,大多数病例仍依赖ACEI或ARB,联合利尿剂和β受体阻滞剂,进行初步治疗。sacubitril和valsartan可联合产生心室卸载和降压反应。在ARADIGM-HF试验的支持下,作为一种口服治疗心肌病的方法,sacubitril/valsartan备受