医院心内二科语音播报
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原发性肥厚型心肌病是以心肌细胞肥厚为特征改变的心肌病。肥厚型心肌病的发病率明显低于扩张型心肌病。因心肌肥厚,心室的代偿能力较强,病程也长,症状出现较晚,肥厚型心肌病的发病原因,至今仍不十分清楚。多数人认为是多种病因,不同病人的发病原因可能不一样。有的可能是单一病因,有的可能是多种因素。就目前所知,认为遗传因素是主要原因。因其有明显的家族性发病倾向,常合并有其它先天性心血管畸形,有的患者出生时就有本病。在一些人群,已从基因水平证明有与肥厚型心肌病相关联的基因变异。但并不适合其它人群。另外也有人认为是自身免疫、营养不良、病*感染等因素。有关机理仍在研究探讨中。
根据血液动力学的不同,临床上将肥厚型心肌病分以下几型:
(1)心室间隔肥厚型心肌病:此型最多见,约占肥厚型心肌病中的90%,其中1/3累及心室间隔基底部,构成主动脉瓣下狭窄,1/3为整个心室间隔肥厚,1/3肥厚的室间隔延长至乳头肌。心室间隔与左心室后壁厚度之比1.3,称为“不对称性肥厚型心肌病”。
(2)非梗阻型肥厚型心肌病:主要病变只是心脏弥漫性肥厚,没有左室流出道梗阻。
(3)梗阻性肥厚型心肌病:主要病变是主动脉瓣下狭窄,左室流出道梗阻。也有人称之为“特发性肥厚型心肌病主动脉瓣下狭窄”。
其他非常少见的还有心尖部肥厚型心肌病、腱索或乳头肌肥厚型心肌病、单心室或者单心房肥厚型心肌病。
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