白癜风可以献血吗 http://pf.39.net/bdfyy/bdfyw/140307/4350013.html生命在于运动，但年轻人运动猝死并不罕见：年5月浙江余杭的一个小伙晨跑到半路时突然晕倒猝死；年8月福建一个26岁的小伙子打球猝死；跑马拉松的运动员也频传猝死的情况。而在这些年轻人的猝死中大约有30%是被有“运动猝死杀手”之称的肥厚型心肌病(HCM)所致。什么是肥厚型心肌病？1.遗传性肥厚型心肌病是一种最常见、严重的遗传性心脏病，发病率约为1/，据估计我国患者达万以上。如果父母罹患肥厚型心肌病，那么子女将有50%的几率患病。BTV科教频道曾播出过一期节目：一位患者的哥哥姐姐四人先后在36岁左右相继猝死！悲剧的病因就是家族遗传性的肥厚型心肌病。2.病因人的心脏分四个腔，分别是左心房、右心房、左心室、右心室。在左心室和右心室之间就是室间隔。异常基因（基因突变）会导致心肌异常增厚。当心脏两个心室之间的室隔严重变厚时，就会限制血液流出心脏（肥厚型梗阻性心肌病）。有些肥厚型心肌病患者，血流没有受到显着的阻断（非梗阻性肥厚型心肌病）。然而，心脏的主要泵室（左心室）会变得僵硬，减少了心室可以容纳的血液量，和心脏每次跳动时泵出到身体的血量，并引起一系列症状。3．临床症状肥厚型心肌病的主要症状有呼吸困难、心悸、心前区疼痛、乏力、头晕甚至晕厥，晚期可表现为心力衰竭的症状。然而很多患者可能平时无症状，因此虽患病而不自知，可以稳定多年不变，但一旦出现症状则有可能逐步恶化，最终发生猝死或心力衰竭。肥厚型梗阻性心肌病的患者临床表现上与左室流出道梗阻程度有关，典型症状有：（1）呼吸困难：为最常见症状，约占有症状病人的90%。（2）胸痛：常因劳累引发，持续时间长，对硝酸甘油反应不佳，但冠脉造影正常。（3）心悸：与心功能减退和心律失常有关。常为室性早搏和心房纤颤所致。（4）晕厥及猝死：主要是由于左室流出道梗阻和心律失常。4.肥厚型心肌病的诊断：因为该病有可能在没有出现心肌肥厚、或者任何症状出现之前就出现恶性心律失常而导致猝死，所以早期的诊断和评估尤为重要。心电图：HCM患者心电图变化出现较早，可先于临床症状。超声心动图：可确认是否存在室间隔肥厚。心脏核磁共振成像（CMR）：准确性、敏感性要高于超声心动图，更好的评价间隔及室壁厚度基因检测：可早期确诊并鉴别HCM，评估猝死风险，并发现家族中其他可能的发病者，从而免于长期的临床评估、随访观察以及家族遗传。携带多个（≥2个）HCM相关致病基因突变比携带一个突变的患者危险度高，易发生恶性心律失常或心源性猝死（SCD），预后差。5.肥厚型心肌病的治疗药物治疗：β受体阻滞剂，如美托洛尔（Lopressor，Toprol），普萘洛尔（Inderal，Innopran）或阿替洛尔等药物来减慢心室率，降低心肌收缩力，从而减轻流出道梗阻，改善症状。对于不能使用或不能耐受β受体阻滞剂的患者也可使用维拉帕米等钙离子拮抗剂。微创治疗：室间隔化学消融术或室间隔射频消融术：化学消融术通过一根细长的导管向增厚室间隔供血动脉注入无水酒精，从而令一部分增厚心肌凝固坏死，达到减薄目的。此手术可能会改善患者的症状。可能出现的并发症包括心脏传导阻滞，心脏停博等，所以术中患者需要植入临时起搏器保驾。室间隔射频消融术通过射频导管释放射频电流，从而使得肥厚心肌凝固坏死。外科手术治疗：室间隔肥厚心肌切除术。目前公认效果最好的治疗方法，通过外科开胸手术切除心室间增厚的肌肉，同时可以对受损的二尖瓣进行修复。并发症的治疗：合并心律失常的患者可能需要抗凝治疗，对于一些合并恶性心律失常患者需要植入ICD(埋藏式心律转复除颤器)来防止猝死。总之，对于有家族病史或家族成员曾发生过50岁以下心源性猝死；有不明原因晕厥史以及运动后胸闷、气促甚至胸闷、胸痛的年轻人，需要警惕肥厚型心肌病的可能，医院就医，从而早期诊断或干预心肌病的发展、预防猝死。对于有家族病史者，加快推广包括基因检测在内的精准医疗，可早期诊断或干预心肌病的发展、预防猝死。
作者：心脏中心三病房崔永亮
摄影：图片来源网络
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