⊙作者/钟日花⊙指导/郭子玉
⊙单位/医院超声科
患者男，53岁，因咳嗽、咳痰、呼吸困难10天就诊。患者既往体健无不适，先前并无心脏病史。
查体：双肺呼吸音粗，左下肺闻及少许湿罗音。心尖部及胸骨左缘3～4肋间闻及收缩期吹风样杂音。
心电图检查：完全性左束支房室传导阻滞，频发室性早搏，异常Q波。
胸部X线检查：双肺下叶感染；心脏增大，主动脉右位，心包积液；右侧胸腔积液。
超声检查
心脏大部分位于左侧胸腔，心底与心尖朝连线朝向左下方。
心房正位（图1）。
心室左袢。心房-心室连接关系不一致：
解剖学右室（功能左室）位于左侧，与左房相连，心室内肌束粗糙，可见调节束；解剖学左室（功能右室）位于右侧，与右房相连（图2）。两条大动脉呈平行关系（图3和图4）。
主动脉位于左前方，发自解剖学右心室（图5）；肺动脉位于右后方，发自解剖学左心室（图6）。左房和解剖学右室增大，右房与解剖学左室内径正常。
房间隔和室间隔均连续，室间隔及解剖学右室后壁增厚，运动欠协调，搏动减弱，解剖学右室射血分数减低（EF：22%）。
解剖学右室后壁后及右房顶均可见液性暗区。
CDFI：二尖瓣和三尖瓣大量反流（图7）。
图1剑突下双房切面示下腔静脉（IVC）汇入右侧心房，为解剖学右心房，即心房正位
图2心尖四腔心切面：解剖学右室（RV）和三尖瓣（TV）位于左侧，解剖学左室（LV）和二尖瓣（MV）位于右侧。三尖瓣附着点（红色箭头示）低于二尖瓣
图3和图4主动脉（AO）位于肺动脉（PA）呈平行走行，肺动脉位于主动脉的右后方
图5主动脉发自解剖学右室
图6肺动脉发自解剖学左室，肺动脉主干及左右肺动脉分支发育好
图7CDFI示二尖瓣和三尖瓣瓣大量反流
视频1心房正位，左侧心室内肌束粗糙，可见调节束，为解剖学右室，与左心房相连，右侧心室为解剖学左室，位于右侧与右房相连。左侧房室瓣为三尖瓣，附着点靠近心尖部，二尖瓣、三尖瓣均可探及大量反流束
视频2主动脉发自解剖学右心室，肺动脉发自解剖学左心室，主动脉位于肺动脉的左前方
视频3剑突下可见下腔静脉汇入右侧心房，心房正位
超声诊断：
先天性心脏病：矫正型大动脉转位（SLL型）
解剖学右室心功能不全
二尖瓣重度反流、三尖瓣重度反流
心包积液（中量）
病例讨论
矫正型大动脉转位是一种较少见的先天性心血管畸形，属于大动脉转位的一种类型，其心房-心室以及心室-大动脉连接均不一致，即：
右心房→二尖瓣→解剖学左心室→肺动脉左心房→三尖瓣→解剖学右心室→主动脉矫正型大动脉转位可单纯存在，亦可合并室间隔缺损、肺动脉狭窄、房室瓣异常及房室传导阻滞等。
根据心房、心室及大动脉的方位，矫正型大动脉转位可分为4种类型：
SLL型：心房正位，心室左袢，主动脉位于肺动脉的左前方
SLD型：心房正位，心室左袢，主动脉位于肺动脉的右前方
IDD型：心房反位，心室右袢，主动脉位于肺动脉的右前方
IDL型：心房反位，心室右袢，主动脉位于肺动脉的左前方
以SLL型最常见。
超声诊断要点：
1.心房可正位或反位，通过下腔静脉连接确定右房。
2.心尖四腔心切面观察心房与心室的连接。
3.心尖五腔心切面观察心室与大动脉的连接。
4.左室长轴切面及大动脉短轴非标准切面观察两条大动脉位置关系。
5.其他伴发畸形如室缺等可出现相应的超声表现。
鉴别诊断
根据心房与心室的连接关系，大动脉转位可分为完全型大动脉转位与矫正型大动脉转位两种。两者区别在于：
完全型大动脉转位：心房与心室连接一致，只是心室与大动脉的连接不一致，其血流动力学表现为：左心房-左心室-肺动脉，右心房-右心室-主动脉；
矫正型大动脉转位：心房与心室连接错误，心室与大动脉连接错误，表现为：左心房-右心室-主动脉，右心房-左心室-肺动脉，通过两种错误连接，血液循环生理功能得到了矫正，临床上不易出现紫绀现象，所以易漏诊。
本病例为单纯性SLL型矫正型大动脉转位，不伴有其他心脏结构畸形，本身并无血流动力学的异常，临床无症状而易忽略。患者存活时间长，通常于成年体检或老年出现症状就诊时发现。
由于解剖学右心室并不是真正的左心室，其结构特点决定了其难以负荷长期体循环的功能。随年龄增长，大部分患者出现大量房室瓣反流，导致解剖学右室进行性扩大，出现充血性心力衰竭。
参考文献：[1]王新房.超声心动图学(第4版).北京:人民卫生出版社,.[2]马晓静,*国英,梁雪村,等.先天性矫正型大动脉转位的超声心动图特征[J].中国超声医学杂志,,(10):-.推荐阅读：
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学术主编/刘德泉
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