心肌淀粉样变性（Cardiacamyloidosis）是淀粉样蛋白质沉积在肌纤维间、乳头肌内、传导系统、瓣膜及房间隔等部位导致心脏增大、心律失常、心包积液等表现，多属于限制性心肌病。
何时考虑心肌淀粉样变？
经典公式版——ECG：肢导低电压+UCG：室壁肥厚ECG：肢导低电压QRS波群电压（R+S或Q+R的算术和）均小于0.5毫伏称为低电压。1.心外因素：（1）传导阻力增加——如肥胖、肺气肿、皮肤干燥等；（2）短路传导，使传至体表的电流减少——如皮肤水肿、胸腔积液等；2.心脏因素：如心肌损害（eg：心肌淀粉样变）、心包炎、心包积液。因此在结合心脏超声排除心包炎、心包积液后应高度怀疑心肌淀粉样变。超声表现：
请大家先看一组超声图像：男性，47岁
经活检证实，为心肌淀粉样变。
心肌淀粉样变累及多个系统，临床表现多变，诊断方法有限，经常被误诊、漏诊，需要超声医生和心内科医生多加注意。今天我们来一起系统学习这种病变。
临床分型
目前已报道的CA临床类型包括：
（1）免疫球蛋白轻链（amyloidlightchain，AL）型，是CA最常见的类型，AL由骨髓单克隆性浆细胞分泌，部分患者与多发性骨髓瘤相关；
（2）转甲状腺素蛋白淀粉样变；
（3）血清淀粉样蛋白A型；
（4）载脂蛋白A1型；
（5）免疫球蛋白重链型；
（6）纤维蛋白原α链型。
其中（1）和（2）占心肌淀粉样变的95%以上。
临床表现
早期临床表现：左心室舒张功能异常所致的乏力和劳力性呼吸困难，且迅速进展至左心室收缩功能异常，可出现房性心律失常和心房内血栓形成。
晚期临床表现：左心室室壁增厚和心腔变小以及收缩和舒张功能显著下降，心排血量下降，可出现顽固性低血压和晕厥。
小动脉及周围神经的淀粉样物质沉积：可出现心绞痛、心律失常、下肢跛行、体位性低血压和周围/自主神经病变。
特殊体征：
（1）“巨舌症”（2）下颌部肿大（3）心衰伴眶周紫癜
心内膜下活检
病理是确诊CA的金标准：心肌间质比例增高，部分血管周围及心内膜下可见均匀红染样物沉积，刚果红染色阳性。心脏磁共振检查
心脏磁共振显示：心肌钆显像延迟，左、右心室心肌内线样或颗粒样高信号影。
心脏淀粉样变的CMR特征表现心脏淀粉样变的CMR鉴别诊断CMR判断心脏淀粉样变预后鉴别诊断
心肌淀粉样变易误诊为肥厚型心肌病、急性冠状动脉综合征、急性心肌炎等。
（1）肥厚型心肌病病程稳定，左心室呈非对称性肥厚和高动力性收缩，CA为全心肥厚和收缩功能减弱。
（2）急性心肌炎患者有感染病史，呈急性变化病程，部分患者因心肌水肿出现左心室室壁的显著增厚和收缩功能降低，但心肌厚度和功能可短期改善。
（3）急性冠状动脉综合征患者有
心肌淀粉样变的治疗原则
并发心衰治疗原则以利尿剂为主，禁用地高辛，金三角可能会加重病情。淀粉样变性心脏受累患者常具有典型的心脏舒张功能障碍的表现。对于射血分数低的心衰患者，使用β受体阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂和血管紧张素受体阻滞剂可能会加重患者的病情。治疗应以利尿剂为主，但需注意监测电解质。心脏淀粉样变性患者具有心内血栓风险，有研究对AL型淀粉样变性患者进行经食管超声心动图检查后，发现35%的患者存在心房血栓，多位于左右心耳。这些患者应当给予抗凝治疗，但同时需警惕出血的风险。对于合并心房颤动的患者，建议使用胺碘酮，禁用地高辛。对于合并室性心动过速、心室颤动等恶性心律失常的患者，观察性数据提示，采用埋藏式心脏转复除颤器（implantablecardioverter-defibrillator，ICD）治疗可能不会延长淀粉样心肌病患者的生存期，可能是因为大多数心脏性猝死是由心电机械分离所致，而不是潜在可逆的室性心律失常。这在一项小型研究中得到了证实。该研究对重度心脏淀粉样变性患者应用了植入式心电记录器，发现所有8例可被评估的死亡都是由心动过缓导致，因此尚无确切方法可以预防猝死。小结：
1.「ECG：肢导低电压+UCG：室壁肥厚」最具诊断价值，对于存在不明原因心力衰竭且超声心动图显示心壁增厚，但左心室腔不扩张（尤其是无高血压病史）或心电图电压正常或较低的成人，应考虑心脏淀粉样变性。
其他表现包括晕厥前兆、晕厥、心绞痛、脑卒中和周围神经病。
2.NT-proBNP＋肌钙蛋白+收缩压评估极高危患者，与血液科会诊。
3.并发心衰治疗原则以利尿剂为主，禁用地高辛，金三角可能会加重病情。
提蕴,张运.提高心脏淀粉样变的诊治水平[J].中华心血管病杂志,(04):-----.
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