川崎病
川崎病(Kawasakidisease，KD)，又称黏膜皮肤淋巴结综合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS）是年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病。
本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病，同时伴有结膜充血、皮疹、淋巴结肿大，故又名皮肤黏膜淋巴结综合征。本病主要侵犯中小型动脉，特别是冠状动脉，其次是腋动脉、髂动脉和肾动脉，易发生瘤样改变。高发年龄为5岁以下婴幼儿，男多于女，成人及3个月以下小儿少见。临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视，未经治疗的患儿发生率达20%～25%。
一、流行病学
KD是一个全球性疾病，但发病率因国家、种族不同而有差异。日本是发病率最高的国家，年发病率为.0/10万，其次是韩国.7/10万，中国上海年发病率为71.9/10万。此外，KD的发病和治疗效果与季节气候存在相关性，Burns等分析了从年到年25个国家的KD资料后发现，北半球地区发病高峰月常出现在冬季，而低峰月常出现在夏/秋季。Shimizu等分析了医院收纳的个KD患者，结果发现温暖时节（五月到十月）免疫球蛋白无反应型患者增多。
二、病因
本病的发病原因至今未明，考虑与感染或免疫反应有关。（略）
㈠遗传因素
㈡感染
根据以往数次小流行中，曾有家庭发病情况，临床上又有许多表现酷似急性感染，提示似有病原体存在。
1.病*
2.细菌
3.真菌
㈢其他可能病因
三、发病机制
免疫激活及细胞因子：介导免疫反应或自身免疫反应，引起细胞因子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs)表达异常等，造成血管壁损伤。
四、临床表现
急性起病，好发于婴幼儿，5岁患儿占85%以上，男孩多见（男:女约2-3:1），临床表现比较复杂，病情轻重相差很大。分为四期：急性期，亚急性期，恢复期，慢性期。
1.发热：全部病例皆有发热，高热，39-40℃，持续性，热程在5天以上，1-2周不等，有的热退1-2天又高，热程长的可达三、四周，退热药仅短暂稍降，抗生素治疗无效，同时有烦躁、兴奋、惊厥或嗜睡、疲软等表现。
2.皮疹：发热3-4日后躯干部出现大小不一的斑丘疹，皮疹类型不一，形态无特殊，呈向心性分布，以面、躯干、四肢近端为主，不痒，无疱疹或结痂。在卡介苗接种部位可显著充血发红，1周左右消退。
3.四肢末端改变：为本病的特征之一，有助于诊断。手足弥漫性、非凹陷性硬肿，造成手不愿握物，脚不愿站立。早期患儿掌跖泛红而呈红或深紫色，指趾甲与皮肤交界处膜样脱皮，指甲横沟，见于恢复期，又称“川崎沟”。
4.口腔：发病2-3日口唇明显充血呈鲜红或绛红色；稍后干燥、皲裂，口腔、舌头、咽部黏膜弥漫性充血，但无溃疡和假膜形成。舌常呈杨梅舌。
5.双侧球结膜：发病3-11日出现两眼球结膜充血，球结膜尤重，仅少数并发化脓性结膜炎，用裂隙灯可查到前虹膜睫状体炎。
6.淋巴结肿大：急性期部分患者有颈部淋巴结肿大，一侧或双侧，直径在1.5厘米以上，活动、有压痛、非化脓性，半个月内消退。有时肿胀波及颌下，甚至有误诊为腮腺炎，淋巴结肿大仅限于颈部前三角，不痛，波及其他部位很少。
7.心血管变化：为本病最严重的表现。主要有心脏扩大、心音低钝、心前区收缩期或舒张期杂音、奔马律。ECG可有心肌炎、心包炎、心肌梗塞等相应变化。心脏病变为突然死亡的主要原因，尸检均有冠状动脉病变，如冠状动脉炎、动脉瘤、血栓形成、心肌梗塞等。
8其他：胃肠道症状、关节痛、咳嗽、脑膜刺激征等。
病程第二周部分患儿手、足部脱皮，为从甲床移行处开始，部分可先表现为肛周脱屑。
五、实验室检查
1.临床检验
血清学检查如白细胞计数升高、血小板增加、C反应蛋白升高、血沉加快等等，同时注意是否伴有肝肾功能损害和D-二聚体的升高。
2.辅助检查
尤其要注意超声心动图和心电图的表现，提示是否存在心血管并发症如冠状动脉扩张和心肌损害。
⑴心电图：窦性心动过速、非特异性ST-T改变、QRS低电压、PR/QT延长、心肌缺血，心律失常。
⑵X线：常常不具特异性；急性期有一过性心脏扩大。（发生率约为20%）
⑶二维超声心动图/彩色多普勒：
冠状动脉病变超声诊断标准：Ⅰ.冠状动脉内膜回声增强。Ⅱ.冠状动脉扩张：①5岁以下儿童，冠脉内径3mm；②5岁以上儿童，冠脉内径4m；③任一节段冠脉内径为邻近节段的1.5倍以上；④冠脉内腔出现明显不规则。Ⅲ.冠状动脉瘤（少见）：①小动脉瘤或扩张：局部冠脉扩张内径≤4mm；②中等动脉瘤：冠脉管腔内径4mm且≤8mm，≥5岁发病的儿童，冠脉管腔内径介于正常冠脉内径的1.5－4倍；③巨大冠脉瘤：冠脉管腔内径8mm，≥5岁的儿童，管腔内径正常冠脉内径的4倍。
川崎病心脏其他的超声心动图评估：
①心室形态和功能评估，约20%的川崎病患儿存在心肌受累，出现左心室功能障碍。因此，评估心室收缩和舒张功能是川崎病患儿超声心动图检查的重要组成部分。基本内容包括M型图像测量左心室舒张末期内径、左心室收缩末期内径和短轴缩短率，经心尖区二维图像测量左心室舒张末期容积、左心室收缩末期容积和射血分数。对于冠状动脉异常的患儿还需评估心室的节段性运动功能。
②主动脉根部的评估，对怀疑川崎病的患儿，超声心动图检查时应清楚显示主动脉根部并测量内径，并且应用体表面积标准化计算Z值。已报道约10%的川崎病患儿存在主动脉根部扩张，即Z值≥2。
③心包积液评估，川崎病患儿的心包炎与血管炎及心肌炎有关。超声心动图检查时应注意心包积液是否存在以及严重程度。川崎病引起血流动力学改变的心包积液较少见。
④瓣膜反流，应用标准的脉冲多普勒和彩色多普勒血流成像评估瓣膜反流是否存在以及反流程度，重点是二尖瓣和主动脉瓣。
⑷CT扫描
⑸动脉造影
六、诊断
㈠诊断依据：
1.发热5天以上；如有其他征象，5天之内可确诊。
2.具有下列中的四条：
（1）双侧眼结膜充血，无渗出物。
（2）口腔及咽部黏膜有充血，口唇干燥皲裂，杨梅舌。
（3）急性期手足红肿，亚急性期甲周脱皮。
（4）出疹主要在躯干部，斑丘疹，多形红斑样或猩红样。
（5）颈部淋巴结肿大，直径超过1.5cm。
3.无其他疾病可解释上列表现。如有发热只伴有其他三条，但有冠状动脉瘤者亦可诊断。
㈡日本诊断标准
1.日本川崎病研究委员会的诊断标准：
⑴持续发热（39-40℃）5天以上。
⑵以下5项症状中存在4项者⑴双侧结膜充血。⑵口腔黏膜改变：口腔黏膜及咽部弥漫性充血，草莓舌及口唇干裂。⑶四肢末端改变：手足硬肿，手掌潮红，指/趾端脱皮。⑷皮疹，躯干部多形性红斑。⑸急性非化脓性颈淋巴结肿大，单侧或双侧。
⒊除外其他疾病：包括各种出疹性传染病，尤其是猩红热，各种结缔组织疾病，尤其是幼年类风湿病，渗出性多形红斑，婴儿型结节性多动脉炎等。
⒉日本年修订的第5版诊断标准
①发热5天以上；
②结膜充血；
③口腔黏膜变化；
④四肢变化；
⑤多形性皮疹；
⑥颈部淋巴结肿大。
6个主症状中，含发热在内的5条即可确诊；或具四个主症状，但超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病变者也可诊断。
㈢不完全性川崎病诊断
不完全性川崎病也可以称之为不典型川崎病，不完全川崎病患儿的临床反应较比典型性川崎病要少，但是通过实验室诊断检查其指标和典型川崎病患儿表现相符，而并非临床反应不典型。不完全川崎病约占总病例的10%。但是不是轻症，恰恰相反，此型多发于高危人群，冠脉瘤发生率更高，预后相对更不好。
不完全性川崎病的症状出现频度分别为：发热75％，结膜变化75％，四肢末端改变70％，口唇变化65％，皮疹50％，颈部淋巴结肿胀出现频度较低35％。因此不完全性川崎病中，以发热及恢复期肢端膜状脱屑多见，而颈部淋巴结肿胀少见。
不完全川崎病诊断（）：①不明原因的发热＞5d，符合其他诊断标准5项中的2到3项；②年龄（≥半岁）除发热，仅有其他标准中的1～2项，应该予以心脏彩超检查和评定ESR以及CRP。
不完全川崎病诊断的参考指标：①卡介苗接种位置出现红斑；②肛周脱屑；③血小板增多；④CRP以及ESR增加。
㈣超声心动图诊断标准
当前对于不完全川崎病的诊断，多参照超声心血管病变，不强调必须要发热时间＞5d，但是超声存在一定的限制性：①川崎病早期阶段，也就是3～6d超声可能没有改变，2～3周检出率最大；②川崎病仅有少数患儿存在冠状动脉病变；③因超声窗以及仪器等熟练程度对诊断结果产生影响。
超声对冠状动脉扩张的诊断：①轻度扩张：内径≤4mm；②中度扩张：内径＞4～7mm；③重度扩张：内径≥8mm；④某一节段内径超出相邻节段内径1.5倍；⑤冠状动脉内径/主动脉根部内径比例＞0.3。冠状动脉＞8mm的巨大动脉瘤少有消退，1年内大约有一部分出现心肌梗死。
㈤需要注意的诊断问题
川崎病波及人体各个器官，诊断过程中需要注意的问题：①心血管：心肌炎比率占一半，心包炎和少量的心包积液、心力衰竭以及心肌损害占25%，冠状动脉损伤占20%～30%；②呼吸系统：咳嗽，偶尔出现肺部梗死；③消化系统：腹部疼痛、腹泻以及肝功能损伤以及*疸；④泌尿系统：蛋白尿以及尿沉渣中白细胞计数增长；⑤神经系统：面部瘫痪；肢体瘫痪以及无菌性脑膜炎。
七、鉴别诊断
由于川崎病临床表现无特异性，因此在诊断之前，需要排除其他有类似表现的疾病。（略）
⒈发热出疹性病*感染
⒉细菌感染性疾病
⒊幼年特发性关节炎
4.渗出性多形性红斑
5.其他可引起冠状动脉扩张的疾病
八、并发症
包括心血管系统并发症、休克、巨噬细胞活化综合征及其他并发症，其中冠状动脉并发症发生率高，是临床