接近50%的充血性心衰患者为射血分数保留型（HFpEF）。大部分有高血压、冠心病或其他相关疾病；10%-15%的患者有限制型心肌病或缩窄性心包炎。《JAmCollCardiol》发表的一篇综述对限制型心肌病及缩窄性心包炎进行了回顾。
图正常、限制性和缩窄性心脏的形态和血流动力学特征比较
1、典型限制型心肌病（RCM）患者表现为一系列心衰症状，包括呼吸困难、疲劳，查体可见典型的充血性心衰体征。房颤比较常见。患者左室壁厚度正常或增加，左室大小正常或减小，左室收缩功能保存。患者症状主要是由于左室顺应性减低和舒张功能障碍引起的。
2、超声心动图或心脏磁共振成像（CMR）对发现上述解剖特征和血流动力学问题（如继发性瓣膜反流和肺动脉高压）是必不可少的。超声心动图对评估舒张功能障碍的程度非常关键。
3、少数病例为真正的特发性限制型心肌病，见于儿童期或成年期。家族性和散发病例均有报道，家族性病例可能同时伴有骨骼肌病变。
4、继发的限制型心肌病包括浸润型、非浸润型和贮积型。在世界范围内，心内膜心肌纤维化可能是限制型心肌病的最常见病因，但在美国比较罕见。嗜酸性粒细胞增多症与寄生虫感染或恶性血液疾病相关，可导致闭塞性心尖纤维化和血栓类似的表现。CMR通过检测心内膜下心肌纤维化可提供额外的诊断信息。
5、心肌淀粉样变性是浸润性限制型心肌病的病理表现，通常与单克隆丙种球蛋白病和多发性骨髓瘤相关。80岁以上患者中有25%-36%为野生型甲状腺素转运蛋白淀粉样变性。症状性心肌淀粉样变性患者典型的表现为HFpEF。心电图低电压和超声心动图室壁增厚伴结构异常为经典表现。多普勒成像可确定是否存在舒张功能障碍。
6、心肌淀粉样变性的治疗目标为缓解症状；然而，许多传统治疗方式对心肌淀粉样变性的风险要高于其他类型的心脏疾病。利尿剂治疗对容量控制是必要的；但是，患者发生低血压和肾功能不全的可能性增加。地高辛和钙通道阻滞剂可能导致心脏传导阻滞，β受体阻滞剂和ACEI可能难以耐受。与其他患者相比，心肌淀粉样变性患者需要在并发症方面予以更多的考虑。
7、接受纵膈放射治疗的恶性肿瘤患者可能出现多种治疗相关并发症，包括缩窄性心包炎和心肌纤维化，可能导致限制型心肌病。这种限制型心肌病的分布可能有所不同，右心室不成比例受累。此外，放射治疗可能会导致早发近端冠状动脉疾病及心脏瓣膜病。这些患者的典型临床表现类似于其他类型的HFpEF。
8、糖原贮积病包括Fabry病、Pompe’s病及溶酶体相关膜蛋白疾病，可能会累及心脏，心电图和超声心动图特征表现与肥厚型心肌病类似，舒张功能障碍也较常见。许多疾病的心外表现包括发育延迟。CMR可能表现为心肌中层晚钆增强。
9、缩窄性心包炎为心包顺应性异常导致的疾病，大多数情况下都与心包增厚相关。若病因为炎症（如，结核），通常可检出心包钙化。超声心动图或CMR动态成像可发现心室和室间隔异常变化与呼吸高度相关。治疗包括限制钠摄入和利尿剂，以减轻水肿和肝淤血；针对性的治疗为外科手术。
10、限制型心肌病和缩窄性心包炎的鉴别常常存在问题。二者的临床表现（症状、体征）常常相似。超声心动图发现心室和室间隔异常变化与呼吸相关提示缩窄性心包炎，但不能确定心包厚度。CMR或CT对确定心包厚度至关重要，CT对心包钙化高度敏感。
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