肥厚型心肌病（HCM）是指，任意影像学检测显示，并非完全因心脏负荷异常引起的左室心肌某节段或多个节段室壁厚度≥15mm。伴有左心室流出道（LVOT）梗阻（安静时压力阶差＞30mmHg）时，为肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）。在中华医学会第二十次全国心血管年会暨第十二届钱江国际心血管病会议上，医院王江教授就“肥厚型梗阻性心肌病化学消融的远期评价”进行了报告。
医脉通整理报道，未经授权请勿转载。
HOCM的影像学检查1.超声诊断
年ESC指南强调了超声心动图在HCM诊断中的价值。HCM患者首次评估时，推荐在患者为坐位、半仰卧位和站立时静息状态和做Valsalva动作时行经胸2D超声心动图和多普勒超声心动图检查（I，B）。
对于行室间隔化学消融术的患者，推荐行围手术期经食道超声检查，进一步明确间隔支动脉附近的解剖结构，从而指导消融，评价术后并发症，检测残余左室流出道阻塞。
休息时无左室流出道压差的患者，可通过运动、Valsalva动作、吸入硝酸异戊酯、输注多巴酚丁胺等方法激发左室流出道压差出现。其中，运动方法最符合人体生理变化，是目前国外一些大型心肌病中心所推荐的方法。通过运动试验，可判断患者运动受限的程度，诱发左室流出道梗阻的情况；若患者运动时收缩压下降，则是猝死的主要危险因素。
2.核磁诊断
心脏磁共振（CMR）是目前最敏感、可靠的无创诊断方法。
年心肌病磁共振成像临床应用中国专家共识建议，有如下情况时推荐行CMR检查：①可疑HCM，超声诊断不明确时；②可疑心尖部或侧壁肥厚以及非缺血性心尖室壁瘤的患者；③需进一步评估左心室结构（乳头肌病变等）以及心肌纤维化时；④与其他类型左心室肥厚表现心肌病（心肌淀粉样变等）的鉴别诊断；⑤室间隔化学消融及切除术术前指导与预后评估。
钆对比剂延迟强化（LGE）是目前临床评估心肌局灶纤维化最有效的方法，表现为肥厚心肌内局灶或斑片状强化。
年ESC指南建议，由心脏成像和心肌病检查经验丰富的团队进行CMR检查，对于无禁忌证且超声心动图窗不足以诊断的疑似HCM患者，推荐行LGE磁共振检查（I，B）。
PTSMA是改善HOCM梗阻的有效方法经皮室间隔心肌化学消融术（PTSMA）是将无水乙醇注射进入给肥厚室间隔心肌供血的相应间隔支冠脉，造成室间隔心肌缺血坏死、变薄、运动减弱，从而使左室流出道增大，解除流出道梗阻。
年ESC指南对PTSMA的建议：
?建议由多学科专家团队中经验丰富的医生进行室间隔消融手术。（I，C）
?无论最大耐受治疗如何，NYHA功能分级III~IV且静息或刺激后最大LVOT压力阶差≥50mmHg的患者，建议接受室间隔消融手术以改善症状。（I，B）
?对于因静息或刺激后LVOT压力阶差≥50mmHg而反复发作劳力性晕厥的患者，应考虑进行室间隔消融手术。（IIa，C）
?对于同时出现室间隔消融适应证和其他需要手术干预（如二尖瓣修复/置换，乳头肌干预）的患者，建议进行室间隔切除而非室间隔消融手术。（I，C）
值得警惕的是，酒精间隔消融术后并发症较多且发生率较高，如一过性房室传导阻滞（50%）、持续性房室传导阻滞（10%~20%）、持续性室速（住院时5%）等。此外，还可能出现非治疗性心肌梗死，如前降支撕裂、酒精泄露、注入部位不当引起无再流、左前降支或左主干损伤等。
HOCM患者猝死的危险分层和预防由于PTSMA术后会产生较大的瘢痕，有研究证实PTSMA术后持续性室速和猝死的发生率高达10%~15%，因此，降低PTSMA术后猝死风险是临床亟待解决的问题。
年ESC提出了HCM的危险因素，包括：年龄、室壁厚度、左心房内径、LVOT压力阶差、心源性猝死（SCD）家族史、非持续性室性心动过速（NSVT）、晕厥、运动时血压异常反应。
5年SCD风险=1-0.exp（预后指数）
预后指数=[0.×最大室壁厚度（mm）]-[0.×最大室壁厚度2（mm）2]+[0.×左心房内径（mm）]+[0.×最大（静息/Valsalva动作）左心室流出道压力阶差（mmHg）]+[0.×SCD家族史]+[0.×NSVT]+[0.×不明原因晕厥]-[0.×临床评估年龄（年）]
年ESC指南对HCM患者预防猝死的建议：
?建议所有HCM患者应避免竞争性运动。（I，C）
?对于因VT或VF发生心脏骤停的幸存患者，或自发持续性VT引发晕厥或血流动力学异常且预期寿命＞1年的患者，建议植入ICD。（I，B）
?若患者5年SCD风险≥6%且预期寿命＞1年，在对患者进行详细临床评估（包括ICD植入终身并发症风险和对生活、社会经济状态和心理健康的影响）后，应考虑植入ICD。（IIa，B）
一例HOCM患者的化学消融之路1.基本资料
患者女性，70岁，因“劳力性心悸、气促5年，加重1年”入院。
查体：血压/68mmHg，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿啰音，心浊音界稍大，心率78次/分，率齐，胸骨左缘3~4肋间可闻及3~4/6级粗糙的收缩期杂音。双下肢轻度凹陷性水肿。
2.心脏超声
左房：39mm；左室：48mm；右房：37mm；右室：36mm。室间隔基底部：22mm；肌部：16mm；左室后壁：11mm。心功能：FS：37%；EF：67%。
二尖瓣前瓣收缩期前向运动致左室流出道狭窄，内径6.5mm，该处记录到收缩期湍流，压差67mmHg。
二尖瓣反流：6cm2；三尖瓣反流：1cm2。
结论：HOCM
图1右：左室短轴切面显示左室不对称性肥厚，心室腔变小；左：室间隔和左后壁明显增厚，流出道狭窄，收缩期SAM现象
3.CMR
室间隔、左室壁明显肥厚，左室流出道梗阻，室间隔和左室前侧壁延迟强化。
图2CMR检查
4.治疗
入院第5天行选择性冠脉造影+室间隔化学消融+ICD植入。
图3术后复查心脏超声
5.随访
术后1月复查心功能好转。术后程控随访，发作VT5次，ATP成功无痛治疗。
图4随访心电图
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇