在人们的印象中，猝死似乎多见于中老年人。那么，年轻人就可以高枕无忧吗？事实并非如此。在青少年猝死中，有三分之一左右是同一种疾病导致的，这种疾病就是肥厚型心肌病。如果年轻人运动完会觉得呼吸困难、胸口疼，那么就尤其要当心这种疾病。说了这么多，究竟什么是肥厚型心肌病呢？如果怀疑自己得了肥厚型心肌病，又要如何确诊和治疗呢？
1.大夫，啥是肥厚型心肌病啊？
肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的最主要原因之一。心室的肥厚，尤其是室间隔肥厚，会对心脏泵血功能有影响，从而造成循环血流不足，产生相应症状。国外报道人群患病率为/10万，我国有调查显示患病率为/10万。
本病预后差异很大，是青少年和运动猝死的一个最主要原因，少数进展为终末期心衰，另有少部分出现心衰、房颤和栓塞。不少病人症状轻微，预期寿命可以接近常人。
2.大夫，咋知道我是不是得了肥厚型心肌病啊？
在症状方面，肥厚型心肌病最常见的症状是运动后呼吸困难和乏力，有1/3病人可出现劳累后胸痛。部分病人常于运动时运动时或出现晕厥，甚至猝死。医生对病人进行听诊时，也可以听到一些特征性的心音和心脏杂音。超声心动图检查会发现病人舒张期室间隔厚度达15mm。胸部X线、心电图等检查亦可有左心室增大的表现。一些病人的亲属会有猝死、心肌肥厚的情况。基因检查有助于明确遗传性异常。
3.大夫，万一得了肥厚型心肌病咋治啊？
肥厚型心肌病的治疗旨在改善症状、减少合并症和预防猝死。治疗需要个体化。
药物治疗是基础。β受体拮抗剂是肥厚性梗阻性心肌病的一线用药，非二氢吡啶类钙通道阻滞剂也有一定效果。一般不合用以上两种药物。假如药物治疗无法改善患者的病情，对于存在严重流出道梗阻的病人，他们可以选择接受室间隔切除术。此外，也可以根据情况选用酒精室间隔切除术或起搏治疗。
肥厚型心肌病的病人生活中要注意避免参加过于剧烈的运动，特别是能使心率突然增加的运动，如举重、单双杠等。也不宜参加时间长、运动量大的运动。此外，也要注意少喝酒，因为饮酒会引起周围血管扩张，加重梗阻。病人也要尽量避免急性出血、失液，如腹泻、呕吐、洗桑拿等，以免加重左室流出道梗阻。
我们都知道，运动有益健康，许多年轻人痴迷于各种各样的体育活动。但如果有相关疾病家族史或运动后出现憋气、胸痛、晕厥等症状，则一定要引起高度重视，及早接受超声心动图检查并排除肥厚型心肌病后再继续运动，以免“英年早逝”的悲剧发生。
4.大夫，这病会遗传吗？
前文已经提到了肥厚型心肌病是一种遗传病。事实上，这种病是通过常染色体遗传的显性遗传病，且具有遗传异质性。目前已发现至少18个疾病基因和中以上变异，约占肥厚型心肌病病例的一半，其中最常见的基因突变为β-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因。肥厚型心肌病的表型呈多样性，与治病的突变基因、基因修饰及不同的环境因子有关。因此，若自己的亲属有肥厚型心肌病，也要警惕自己会不会也得了这种病。
参考文献
[1]MaronBJ,MaronMS.Hypertrophiccardiomyopathy[J].Lancet,,:-.
[2]中华医学会心血管病学分会中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南编写组.中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南[J].中华心血管病杂志,,45(12):-.
[3]葛均波,徐永健,王辰.内科学[M].北京:人民卫生出版社,:-.
来源
医院心脏医学部
作者
赵运涛医生
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