德国慕尼黑当地时间8月25日，欧洲心脏病学会年会（ESC）上，举办了肥厚型心肌病（HCM）猝死风险论坛，邀请到英国PerryMarkELLIOTT教授、德国AngelosRIGOPOULOS教授、意大利GiancarloTODIERE教授等著名专家作了精彩演讲。
ELLIOTT：SCD预防现状及建议
首先，ELLIOTT教授报告了HCM猝死的预防现状。HCM患者心脏性猝死（SCD）发生率为8%/年，SCD的预防是一个难题，但具有非常重要的意义。目前，HCM的二级预防相对比较简单，发现室速后植入ICD就能有效预防SCD。但一级预防比较困难。
目前已经发现HCM猝死的高危因素包括年龄、非持续性室性心动过速、最大左室壁厚度、青年心源性猝死的家族史、晕厥、左心房直径、左室流出道梗阻和运动后血压反应。随着危险因素的增多，室颤的风险增高，使得SCD的一级预防成为可能，但目前的预测因素准确性性并不高。如何提高预测准确性？能否根据现有的危险因素获得更好的预测价值？寻找更准确的生物标记物？这些都是未来努力的方向。寻找多参数、多个预测因子或多个标记物的预测模型非常重要。
目前，关于SCD预防建议如下：
?HCM患者应避免竞争性运动。
?对于因室速或室颤发生心脏骤停的幸存患者，或自发持续性室速引发晕厥或血流动力学异常且预期寿命＞1年的患者，建议植入ICD。
?对于无引发晕厥或血流动力学异常的室速/室颤或自发持续性室速病史、≥16周岁的患者，建议采用HCMSCD-风险模型评估5年后心脏猝死的风险。
?建议在患者初诊时进行5年SCD风险评估，之后每1~2年或临床状态改变时再次评估。
?若患者5年后SCD风险≥6%且预期寿命＞1年，在对患者进行详细临床评估后（包括ICD植入并发症风险和对生活、社会经济状态和心理健康的影响），应考虑植入ICD。
?若患者5年后SCD风险≥4%而≤6%，且预期寿命＞1年，在对患者进行详细临床评估后（包括ICD植入并发症风险和对生活、社会经济状态和心理健康的影响），确定植入ICD有益，可考虑植入ICD。
?若患者5年后SCD风险＜4%，在对患者进行详细临床评估后（包括ICD植入并发症风险和对生活、社会经济状态和心理健康的影响），确定植入ICD有益，且患者临床特征证明植入ICD存在重要预防价值，方可考虑植入ICD。
?对于5年后SCD风险＜4%且没有临床特征证明植入ICD存在重要预防价值的患者，不建议植入ICD。
ELLIOTT教授也介绍了年ESC关于儿童HCM心脏猝死风险预测模型的国际评估研究。SCD是死亡的最常见原因，每年儿童发生事件率为0.24~0.47/。因此，应该根据不明原因晕厥、左室异常肥厚或猝死家族史等高危因素植入ICD。但ICD长期并发症较多，如何掌握好这一平衡很重要。
目前，无论欧美指南均没有针对儿童的危险分层方法，现有指南推荐的危险因素预测模型不适用于16岁、16~18岁的群体。ELLIOTT教授团队组建了儿童HCM国际协作组，开展了针对16岁HCM患者的回顾性、长时程、多中心队列研究，预测5年SCD风险。应用现有预测模型评估了例16岁的HCM患者，发现采用5年猝死风险4%的界值，敏感性为58%（40.8%~84.5%)，特异性为74.1%(70.1%~77.8%)，这种预测模型低估了儿童猝死风险，调整偏移和计算斜率预测准确性有所提高。因此，认为应用现有预测模型预测儿童HCM患者猝死风险应调整偏移系数，C-statistic为0.71（95%CI0.68~0.74），Calibrationslope为0.79（95%CI0.43~1.15），或研究新的预测模型。
TODIERE：MRI延迟显像或可预测中低危患者恶性心律失常风险
来自意大利的GiancarloTODIERE教授报告了他们针对中、低危HCM的患者，应用心脏MRI延迟显像（LGE）预测5年SCD的研究。入选了~年5家医院例患者，例（65%）LGE阳性，22例发生了严重心脏事件。发生恶性心律失常的患者中，LGE阳性者占92%，心肌极度肥厚的患者预后最差。Logistic回归分析显示，LGE是预测恶性心脏事件的独立危险因素（HR1.05，95%CI1.03~，P0.)，因此认为LGE阳性能预测中、低危HCM患者发生恶性心律失常的风险。
Rigopoulos：去除左室压力阶差后是否仍需植入ICD
Rigopoulos教授进行了去除左室压力阶差后是否还需要植入ICD的报告。他指出，酒精消融和外科手术后可缓解症状，降低SCD风险。但是，SCD危险评估不依赖于临床症状，应该进行动态评估。目前的危险评估方法仍使用于左室压力阶差消除后的患者，并且增加了其他因素的准确性。
专家简介
刘文玲教授，医院心内科主任医师，中国心脏联盟晕厥学会主任委员；在长期的临床工作中积累了诊断和治疗心血管系统疾病的大量临床经验，尤其擅长晕厥、心律失常、心肌病的诊断和治疗，特别是在遗传性心律失常诊疗方面有较高的造诣，包括遗传性心律失常（长QT综合征、Brugada综合征、室性心动过速和室上性心动过速），以及以心律失常为主要表现的心肌病（致心律失常性右室心肌病、肥厚型心肌病和扩张型心肌病）等，在国内首先报道了预激综合征的基因位点，发现了长QT综合征新的基因突变点；已在国内外发表论文30余篇，主编论著3部，参编论著20余部。
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