作者▏唐咏文魏薇费洪文
单位▏医院广东省心血管病研究所
“先有鸡还是先有蛋”的问题，是人们长期争论不休，一直没有明确答案的问题。今天和大家介绍一个类似的病例场景，心动过速性心肌病（TCM）or心衰继发心动过速？在临床会经常遇到心衰合并快速心律失常的患者：是心衰引起快速心律失常，还是快速心律失常继发心力衰竭、左室射血分数下降？谁先谁后导致的因果关系对于治疗策略和预后是不同的，心动过速型心肌病通过药物或导管射频治疗，终止快速心律失常后，病人的心脏结构和功能可以明显逆转，而心肌病心衰合并快速心律失常，即使控制了快速心律失常，原发扩张性心肌病还在，也只能局部缓解症状，达不到逆转心脏结构的效果。
病例回放我们下面报道的这例患者在心脏超声评估下明显的反映出心律管理对于心肌病患者心脏结构及功能的改变过程。
54岁男性患者，因“胸闷不适1年余”入院，外院反复检测肌钙蛋白无明显异常，甲状腺功能检查正常，胸部平片提示心影进行性增大，心电图提示房颤，外院心脏彩超提示左房室及右房增大，符合扩张型心肌病改变可能大，左室收缩功能减低，LVEF18%；外院行冠脉造影术提示左主干正常，LAD开口狭窄50%，LADp狭窄85%，LCXm狭窄30%，RCA正常；考虑诊断为缺血性心肌病不稳定性心绞痛、心房颤动，给予冠心病二级预防及控制心率、利尿等抗心衰治疗，规律服药控制，但仍反复出现气促。
因患者家属有“心脏病猝死”历史，患者外院心脏超声提示心脏扩大，考虑需要排除心肌病可能，遂给予行心肌磁共振检查，结果提示：左心室轻度增大，整体收缩运动功能重度减低。右心室轻度增大，整体收缩运动功能轻度减低，EF：22.78%。心脏磁共振未见明显较大范围的心肌纤维化。
MR短轴全部电影
MR两腔心
MR三腔心
MR四腔心
心脏磁共振CMR后再予冠脉造影提示：冠脉系统呈左优势型，左、右冠脉起源未见明显异常；LM未见狭窄；LAD中段局限性狭窄50-60%，远端血流TIMI3级；LCX远端局限性狭窄30-40%，远端血流TIMI3级；RCA未见明显狭窄。术中诊断：冠心病单支病变。
根据冠脉病变情况无法解释MR提示心脏结构及功能改变，追问病史否认既往有酗酒、高血压、心脏病相关性系统性疾病。
复查一个心脏超声看看吧：左室扩大、左室壁运动减低；左室壁未见明显变薄、组织多普勒S峰5cm/s。
术前长轴
术前短轴
术前四腔
TDI
术前EF
心脏超声与MR结果一致，均提示心功能差，心功能似与冠脉病变程度不符合，患者有阵发性房颤病史，完善24h动态心电图检查。
24h心电图
结果提示：持续性心房颤动伴长RR间期；24h总心搏共次，最慢52次/分，最快次/分，平均97次/分，最长RR2.04s，≥2sR-R共3次。全程未见室性心律失常。特别是房颤发作时心室率加速明显，最快次/分，平均97次/分，未见长间歇。
综合以上结果，是心衰引起心律失常，还是心律失常继发心力衰竭呢？
是不是可以试验性治疗呢？行射频消融术术前需行食道超声排除心房内血栓，如此低的LVEF，做不做啊？
心动过速性心肌病是指长期慢性心动过速或持续快速心律失常引起心脏扩大和心功能不全等类似扩张型心肌病的表现，只要心动过速得以控制，心脏形态与心功能可部分或完全恢复正常。早期诊断及控制房性心动过速是有效逆转的方法。基于以上理由，食道超声是完全有必要做的。
心耳
食道超声排除心房内血栓，予行射频消融术；术后复查心脏超声：
术后1
术后2
术后第二天LVEF较术前明显改善。从逆转心律失常后LVEF得到改善，可回顾性印证TCM的诊断。
知识点补充心动过速性心肌病（Tachycardia-relatedCardiomyopathy，TCM）是指长期慢性心动过速或持续快速心律失常引起以心脏扩大和心功能不全等为主要症状的疾病，非常类似扩张性心肌病的临床表现。本病可继发于各种持续性或反复发作的快速性心律失常，如房性心动过速、交界性心动过速、室性心动过速、心房颤动与心房扑动；可发生在任何年龄，特别是既往无酗酒、吸烟等不良嗜好，否认高血压、心脏病相关性系统性疾病或家族性心脏病史的患者更需要考虑。
TCM诊断的核心线索：
1心动过速发作的时间和频率影响本病的症状及预后（快速心律失常发作时心率超过次/分，频率超过10-15%/每天）；2通过心率控制、电转率、射频等方法有效控制心率后左心室射血功能逆转（1-6月内）可回顾性印证TCM诊断；3有证据表明快速心律失常发作病史前LVEF在正常范围；4LVEF降低不能用心肌缺血、高血压、酗酒、药物等原因解释；5没有明显的左室肥厚、左室变薄；6左室舒张末内径小于55mm；7快速心律失常复发后LVEF急速下降；TCM治疗主要是针对快速心律失常，使患者恢复正常心率和节律。控制室上性和室性快速心律失常的方法有多种，如电复律、抗心律失常药物、射频消融和心脏起搏治疗。射频消融术恢复窦性心律是最常用的治疗方法。心律失常控制或终止后心功能恢复时间及程度亦不同，可以是完全性，也可以是部分性或不能恢复，这与心肌损害的程度与心动过速的发作时间以及心室负性重构情况有关。临床研究发现，左心室功能多在心动过速终止后1个月有较大改善，恢复过程略缓慢，多在6～8个月后达到最大恢复。原发病的进程和治疗情况会影响心功能的恢复。一项欧洲的房扑射频后临床随访的大样本研究显示：例房扑射频病例，例术前LVEF小于40%，射频术后6月，56%的病例LVEF有明显改善，提示这部分病例是TCM（占房扑病例的8.6%），此类病人的特点：相对年轻、没有冠心病高危因素，TCM病例生存率随访结果类似于没有LVEF降低的房扑病例，射频后LVEF没有明显改善的病例生存随访率结果明显差于没有LVEF降低的房扑病例（HR=2.88,95%CI1.45–5.72,P=0.）。
在对于原发性扩张性心肌病的鉴别诊断中，临床表现与心动过速心肌病非常相似的一类患者，在有效心律管理恢复窦性心律后，在随访期内左室收缩功能得到恢复可以作为鉴别的依据。
小结1快速房颤导致心室功能下降vs左室收缩功能降低合并房颤射频后两者预后不同，如何鉴别？本例临床病史、心脏磁共振、心脏超声征象都不倾向于扩张性心肌病合并房颤；
心脏超声：左室大小、室壁未见明显变薄、组织多普勒S峰5cm/s(LVEF30%的DCMS峰一般会在3cm/s以下)；
2如此低的LVEF情况下TEE的安全性和必要性评估？因为必要，病人一般状况好，可以平卧，没有气促；所以千方百计创造条件做TEE；3射频后LVEF改善也证明了本例是快速心律失常性心肌病，验证了本例的诊断治疗策略是相对合理的。近几期回顾：
??符合前壁心梗超声改变......（心超时间第14期）
??分秒必争才能赢得一线生机--室间隔穿孔（心超时间第13期）
??不能忽视的蛛丝马迹-心肌炎（心超时间第12期）
??海鸥飞处-肺动脉及左右肺动脉狭窄/发育不良（心超时间第11期）
??二尖瓣再次置换术后，致命的瓣周魅影（心超时间第十期）
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