由各种原因导致的心脏肌肉本身的病变,导致心脏的机械和电活动的异常。常常分为原发性心肌病和继发性心肌病(其他原因导致的心肌病变,比如感染、缺血、内分泌、代谢异常、放疗损伤等原因等)。
原发性心肌病原发性心肌病一般由自身导致,找不到其他外在原因。包括常见的扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病等。
这些心肌病往往出生时即存在,部分患者与遗传相关,但年幼时往往并不表现出来,而随着年龄的增加逐渐开始显现。心脏出现扩张、肥厚等,导致心脏的收缩、舒张功能受限,表现出活动能力显著下降、心慌胸闷、心悸等,心脏超声检查有助于及时诊断。
肥厚型心肌病非原发性心肌病而另一类心肌病则可以找到具体的原因。比较常见的高血压导致的肥厚型心肌病,还有严重冠心病心肌缺血坏死,晚期存活的心肌数量减少、功能下降,导致心脏的机械收缩能力和电信号异常。其他常见的病因还有严重瓣膜病,比如二尖瓣返流、主动脉瓣返流等病变如果没有得到及时纠正,心脏的负担长期过高,心脏扩大功能下降,就好比弹簧长期被超负荷的拉长,会导致弹簧不能回缩到出厂状态,弹性回缩力下降;所以瓣膜病要早治疗,如果等到扩张性心肌病的地步,治疗效果就比较差,风险高。
罕见的原因还包括感染、放疗、代谢异常等,本人曾经遇到一例罕见的婴幼儿期就出现的心肌病,我们进行了基因检测,结果是“庞贝综合征”,这是一种罕见病,是人体缺乏一种特殊的蛋白质,导致了病人无法进行正常的糖代谢;这种病又称为酸性麦芽糖酵素缺乏症(acidmaltasedeficiency,AMD)或肝醣储积症第二型(glycogenstoragedisorder,GSD;glycogenosisII),也叫"糖原累积症第二型"。
科普内图片来源:网络
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