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TUhjnbcbe - 2021/7/17 10:08:00
心肌病种类·知·多·少·什么是心肌病?

由各种原因导致的心脏肌肉本身的病变,导致心脏的机械和电活动的异常。常常分为原发性心肌病和继发性心肌病(其他原因导致的心肌病变,比如感染、缺血、内分泌、代谢异常、放疗损伤等原因等)。

原发性心肌病

原发性心肌病一般由自身导致,找不到其他外在原因。包括常见的扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病等。

这些心肌病往往出生时即存在,部分患者与遗传相关,但年幼时往往并不表现出来,而随着年龄的增加逐渐开始显现。心脏出现扩张、肥厚等,导致心脏的收缩、舒张功能受限,表现出活动能力显著下降、心慌胸闷、心悸等,心脏超声检查有助于及时诊断。

肥厚型心肌病非原发性心肌病

而另一类心肌病则可以找到具体的原因。比较常见的高血压导致的肥厚型心肌病,还有严重冠心病心肌缺血坏死,晚期存活的心肌数量减少、功能下降,导致心脏的机械收缩能力和电信号异常。其他常见的病因还有严重瓣膜病,比如二尖瓣返流、主动脉瓣返流等病变如果没有得到及时纠正,心脏的负担长期过高,心脏扩大功能下降,就好比弹簧长期被超负荷的拉长,会导致弹簧不能回缩到出厂状态,弹性回缩力下降;所以瓣膜病要早治疗,如果等到扩张性心肌病的地步,治疗效果就比较差,风险高。

罕见的原因还包括感染、放疗、代谢异常等,本人曾经遇到一例罕见的婴幼儿期就出现的心肌病,我们进行了基因检测,结果是“庞贝综合征”,这是一种罕见病,是人体缺乏一种特殊的蛋白质,导致了病人无法进行正常的糖代谢;这种病又称为酸性麦芽糖酵素缺乏症(acidmaltasedeficiency,AMD)或肝醣储积症第二型(glycogenstoragedisorder,GSD;glycogenosisII),也叫"糖原累积症第二型"。

科普内图片来源:网络

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