患者入院后诊断为NMOSD，于年2月8日接受静脉滴注甲泼尼龙（0mg/d，3d递减疗法直至口服泼尼松60mg/d）联合静脉注射丙种球蛋白（0.4g·kg-1·d-1，连续5d）治疗后神经功能缺损症状逐步改善。年3月5日随访患者仅遗留颈枕部瘙痒感及上肢痛性强直痉挛（加巴喷丁mg/次，每日3次治疗后改善），可独立行走，言语吞咽功能及尿便基本恢复正常，EDSS评分为1分。多次复查心电图、心肌酶及UCG快速恢复至正常（表1）。为预防复发，给予患者口服激素缓慢减量联合吗替麦考酚酯mg/次、2次/d口服。
讨论TCM又称应激性心肌病，是一种以左心室短暂性局部收缩功能障碍为特征的综合征，常表现为胸痛、呼吸困难、心电图改变和心肌生物标志物释放，类似急性冠脉综合征。本病由日本学者Sato等在年首次描述，多由精神或躯体应激所致，绝经后女性相对高发，通常为一种自限性心肌病变，左室功能障碍多于1个月内恢复，部分病例也可造成严重并发症甚至导致死亡［5］。本例患者在病程中，除了表现为双侧视神经炎、延髓极后区综合征、脑干综合征和横贯性脊髓炎的NMOSD经典核心症状外，还出现了心率增快、心电图异常、心肌酶谱轻中度改变和BNP明显升高以及左室基底段运动幅度减低等心肌损伤改变。这种心肌损伤表现随着神经功能缺损症状的改善而快速恢复，符合年欧洲心脏协会制定的Takotsubo综合征诊断标准：（1）短暂左心功能障碍（运动功能减退、运动不能等），表现为心尖球形或心室中段、基底部或局部室壁异常，右心室可受累，通常超过单个血管支配的室壁；（2）事件之前有情绪或躯体诱因，但并非必须条件；（3）神经系统疾病，如蛛网膜下腔出血、卒中/短暂性脑缺血发作、癫痫发作和嗜铬细胞瘤等，亦可诱发TCM；（4）新出现的心电图异常，包括ST段抬高或压低、T波倒置和QT间期延长，也可无任何心电图改变；（5）心肌损伤标志物和心肌酶谱轻中度升高，BNP明显升高；（6）TCM可与冠脉疾病同时存在；（7）无感染性心肌炎的证据；（8）绝经后女性相对高发［5］。
尽管本例患者TCM国际诊断标准评分超过50分，属于中高概率TCM［6］，但UCG未发现典型的心尖球形改变且射血分数下降不明显，一过性心室肥厚亦非TCM典型表现，因此在临床诊断时仍需积极排除急性冠脉综合征和心肌炎等心脏疾病。患者入院时因病情严重未能完善冠状动脉造影和心室造影检查，但患者为青年女性，既往无心血管疾病危险因素，心肌损伤短暂且为可逆性，可以排除急性心肌梗死。此外，心肌炎的心肌受累会更为广泛且恢复更慢，与本病例患者表现不符，亦不考虑。
既往研究结果表明，TCM可继发于某些神经系统疾病，如脑血管意外、癫痫和偏头痛等［5］，但在CNS脱髓鞘疾病中却极为罕见。截至目前，我们仅检索到5例多发性硬化［7］和1例NMOSD患者［8］表现为可逆性TCM。在这些病例中，绝大多数患者发生了活动性延髓脱髓鞘病变。无独有偶，本例患者本次发作即为延髓和高颈髓广泛病变。这一特定解剖部位的病变恰巧解释了NMOSD伴发可逆性TCM的一种可能机制，即球部自主神经调节区损伤后儿茶酚胺过度释放，诱发交感神经兴奋性增高从而导致心肌直接损伤［8］，而随着原发病的改善，心肌损伤随之好转。此外，我们还提出了NMOSD心肌损害的另一种假说：由于心肌细胞上也表达AQP4蛋白，那么NMOSD患者外周血循环中的AQP4-IgG是否对心肌细胞同样造成免疫攻击？这一损伤机制是否类似于NMOSD患者的骨骼肌损害，大多为短暂性并且以无症状者居多［2］，尚需更多的病例加以验证。
总之，随着近年来对NMOSD研究的深入，其外周器官损伤逐渐获得