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限制性心肌病难以诊断是认识不足导致的。
看本文干货之前,小界先问大家三个问题:你诊断过限制型心肌病吗?你觉得限制型心肌病是一种罕见病吗?你觉得限制型心肌病为什么难以诊断?
因为教材上没有多介绍和临床没怎么听说过,所以大家可能对RCM这种疾病还非常陌生。事实上,只要你对RCM认识足够全面,在临床上还是可以常见它的身影。小界本次邀请了医院心内科主治医师孔令秋老师,为我们详细介绍RCM的相关知识。登录医生站搜索《限制型心肌病的超声心动图检查》,免费听老师教学听课!一、RCM是什么?
RCM的定义及病因:限制型心肌病(RestrictiveCardiomyopathy,RCM)是以心室壁僵硬度增加、舒张功能降低,充盈障碍而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。患者心房明显扩张,早期左心室不扩张,室壁不增厚或仅轻度增厚,收缩功能多正常。随着病情进展,左心室收缩功能受损加重,心室腔可以扩张。本病多继发于全身疾病,除某些有特殊治疗方法的病例外,多数预后较差。全世界范围本病较扩张性心肌病(dilatedcardiomyopathy,DCM)和肥厚性心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)明显少见,约占全部心肌病的4.5%。流行病学显示患病率比为男:女=2~3:1。近年来在我国南北方均有报道病例。二、RCM的分类及症状共同点RCM分为心肌疾病和心内膜疾病,熟练掌握舒张功能异常和病因学分类,有利于RCM检出。具体分类如下:图:RCM病因与分类
表:RCM的症状及体征三、RCM的超声心电图
超声心电图表现有助于RCM检出,以下为其的超声表现:1.左心室肥大
2.收缩功能差3.心内膜点状回声4.心电图中,限制性心肌病明显E峰大于A峰5.补充:RCM原发病本身表现:(1)心肌淀粉样变(2)Loffler心内膜炎引起心内膜明显缩窄,导致收缩功能明显受损。(对此处超声图有疑惑,可以扫描下方