作者钎编辑桉叶糖
在心血管系统开始运转之前,胚胎主要通过弥散的方式获取营养和氧气,然而,随着胚胎体积越来越大,简单的弥散很快就不能满足胚胎的需要,况且其他系统的发育都有赖于一个完善的心血管系统,所以,胚胎的心脏最先开始了跳动。下图是大约第18天的胚胎,心脏发育的故事就从这里开始:
图1大约第18天的胚胎,上方是头端,下方是尾端,心脏发育起于心原基
在这个长约1.5mm的胚胎头端,来自侧中胚层的一部分干细胞开始向原始心管的方向分化,最终形成一对心内膜管(endocardialtube)。随后,就像拉上拉链一样,这对心内膜管从头端开始融合,最终形成一根心管(hearttube),也就是最原始的心脏。
图2心管的形成,一对心内膜管从头端开始融合成一个心管
在胚胎发育的第22~23天,心脏迎来了它的第一次跳动。到第四周,打开多普勒超声仪,就可以看到有力的心跳和流动的血液了。
心脏已有雏形,这雏形又是怎样演变成最终成熟的心脏的呢?
原始心脏位置和外形的变化
随着胚胎的翻折,原始心脏的位置从胚胎的头端向腹侧和尾端翻折,最终位于前肠的腹侧和口咽膜的尾端,经过这一次位置变化,心脏才来到了胸部。
图3心脏位置的变化,从头端来到前肠腹侧和口咽膜尾侧.
与此同时,除了进一步的生长,原始心脏的外形开始由原先的管状,经过膨出、缩窄、扭曲,形成心球(bulbuscordis)(包括动脉干)、原始心室(primitiveventricle)、原始心房(primitiveatrium)和静脉窦(sinusvenosus)四部分结构。
图4心脏外形的变化,腹侧观.
图5再来一张侧脸.
图6原始心脏的结构.
与此同时,心管的内皮层变为心内膜,心管的原始心肌变为心肌层,来源于静脉窦处的间皮细胞逐渐覆盖全心,成为心包脏层。而心内膜管中层的胶状的细胞外基质(cardiacjelly),后来则变成心内膜垫,在心脏的分隔中发挥重要的作用。
心脏的发育可以说是战战兢兢,如履薄冰,任何一小步出了问题都可能会导致先天性心脏病,这一步外形的变化也不例外。正常人的心脏心尖朝向左下外、2/3位于左侧,要是原始心脏糊涂地转反了方向,则可能发育形成右位心(dextrocardia),比如在Kartagener综合征中因为dynein蛋白异常导致的右位心等。许多时候,右位心并没有任何症状,往往在体检和拍摄胸片的时候才被发现。
除了变形的过程可以出错,原始心脏还有可能稀里糊涂地跑错位置,比如,游离在胸腔外面,形成异位心(ectopiacordis),下图就是一个罕见的异位心胎儿的MRI图像,以前,这些婴儿在出生以后不久就会因为感染、心衰等原因死亡,好在近年来医疗技术的发展,很多异位心的孩子在手术后可以长大成年。
图7图中胎儿的心脏(*)位于胸腔(t)之外,肝脏(←)也有异常,部分位于腹腔之外.
原始心脏的血流
原始心脏并无分隔,从心房到心室流出道,心肌层是连续的,心脏的收缩此时更像蠕动而非搏动,蠕动波从静脉窦开始,直至动脉干,但是最开始,由于心肌收缩不协调,心脏内血液的流动还没有恒定的方向,血液在心脏中如潮起潮落,往复流动。
直到到第4周末,血流才变为单向。此时,来自总主静脉(