女性，55岁，因患右侧卵巢粒层细胞瘤，预行腹腔镜下双侧附件切除+双侧盆腔淋巴结清扫+大网膜切除术。既往20年前在臂丛阻滞下行右上肢良性肿物切除术，17年前因子宫肌瘤在腰硬联合麻醉下行经腹子宫切除术。自出生即发现先天性心脏病，因家庭条件差，未行手术治疗，平时因自知心脏不好，不参加剧烈体育活动，但是未影响日常活动，平时注重身体锻炼，每日行走余步，无不适，偶尔因情绪激动导致心慌不适，稳定后缓解，余未见异常，心功能I级。心脏彩超结果如下：
麻醉和手术过程：该患者入室心率80次/分，血压/80mmHg，自觉无不适，行依托咪脂，芬太尼，顺式阿曲库胺诱导，术中持续吸入七氟醚和泵注瑞芬太尼，腹腔镜进入腹腔后头低位30°，手术治疗5h，术中血压最低到/60mmHg，心率最高到次/分，围术期呼吸循环平稳，病人清醒无不适，返回病房。
右室流出道梗阻病理生理结合此例病人的几点思考有：
右室流出道梗阻随着时间的推移，需要增加右室收缩压来克服梗阻性病变并导致RV肥厚，并且如果未治疗，会导致RV衰竭，此例患者有右室流出道前壁代偿性增厚。
此例患者压差大，右室压力高，右心灌注比较重要。相对缓脉（心率在60~80之间）能够提供时间让心室充分射血。比较慢的心率也能够增加冠脉灌注时间。
体循环压力应该维持在正常范围内，因为舒张压的降低会降低冠脉灌注压力，导致RV缺血。正常情况下，RV冠脉收缩期和舒张期都接受血流，然而，RV肥厚时主要转移到舒张期阶段。
右侧梗阻病变患者早期即发生肺血流减少和可能出现低氧血症。后期长期低氧引起凝血功能异常和侧支循环的形成。此例患者55岁，侧枝循环已建立，肺灌注除了依赖右心室的灌注，还依赖于左心室和主动脉血流，所以体循环压力不宜过低。
梗阻类型可分为动力型的梗阻和固定性梗阻。如右室流出道梗阻和心肌肥厚，属于动力性狭窄（如此例患者）。心肌收缩性降低和充足的前负荷可以减轻梗阻的程度。但是右心室收缩功能衰竭时也应该适当应用强心药。此外对于固定性梗阻（如肺动脉闭锁或瓣膜狭窄）的程度不受心肌收缩性的影响。固定梗阻使肺血管阻力变化的影响降到最低，正压通气引起肺血管阻力的增加不大可能使右心室后负荷和氧需求量明显增加。
拓展---肺动脉瓣狭窄
PS如何诊断及PS的典型症状是什么？
严重PS患者的症状一般与呼吸急促和运动功能受限有关。
PS怎么分类？
a.轻微PS=峰值压差小于25mmHg
b.轻度PS=峰值压差为25~49mmHg
c.中度PS=峰值压差为50~79mmHg
d.重度PS=峰值压差大于80mmHg
除外新生儿存在严重狭窄，肺动脉瓣狭窄患者常无症状长期存活。确诊后，94%患者存活时间超过20年，成人通常不需手术治疗。可是，年岁渐长，右室出现纤维化且出现右室功能衰竭，通常生命终止于40余岁。行狭窄解除术（手术治疗或瓣膜球囊扩张瓣膜成形术）患者的右室功能正常。可是，如果该手术施行时间滞后，则效果难如人意。单纯肺动脉瓣狭窄，甚至重度狭窄，即使出现妊娠容量超负荷，孕妇均能很好耐受。右室压显著增高的患者，如果体循环低血压及出现冠脉低灌注时，可出现右室缺血。心电图可显示右室缺血。如果使用苯肾上腺素，冠脉灌注压增加，可改善心肌缺血。
有什么治疗方案？
a.理想的情况下，最好的结果是这些病变在RV衰竭之前就接受治疗。球囊瓣膜成形术是以下PS患者的首选治疗（I级推荐）：压差＞50mmHg合并轻度PI,或者压差在30~40mmHg的范围但伴有劳累性呼吸困难。不推荐用于瓣膜发育不良的患者（特指瓣膜活动度差但没有联合部的融合）和峰值压差＜30mmHg或者伴有中到重度PI的患者。球囊成形术的短期和长期效果都是比较好的，再狭窄率＜5%.这效果等同于外科手术分离术。
b.手术干预也是有效的。手术在直视下进行操作并被建议用于不合适做球囊瓣膜成形的患者。外科分离术后通常会有一些残余的PI,这取决于瓣膜的形态，有时需要做PV置换。肺动脉的生物瓣膜使用寿命长，建议用于瓣膜置换。
这类患者一旦发生心搏骤停，复苏非常困难，因为外部心脏按压不能产生足够高的动力使血液通过狭窄的肺动脉瓣。因此，体循环血压下降时应迅速使用拟交感神经类药物治疗。同样，血流动力学上有重要意义的心律失常和心率增加都应被迅速纠正。
总结：此例患者，虽然右室流出道狭窄严重，但是平时注意体育锻炼，心功能I级，无右心功能不全和肺动脉高压，手术为头低位腹腔镜手术，右心前负荷增加，进一步减轻梗阻程度，术中保证心率和体循环血压稳定，保证了右心的冠脉供血，不至于因为右心室压力高和部分增厚氧需增加，而灌注不够而发生心肌缺血，头低位，回心血量增加，前负荷增加，可使肺的灌注也增加，加之体循环血压稳定，保证了肺灌注充足，不至于发生低氧血症，所以此例患者对手术和麻醉的耐受非常好。
学习路上，愿与你同行，扫描