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TUhjnbcbe - 2021/10/12 3:29:00
各位同道大家好!今天我们来分享一例“蓝嘴唇”的病例!红唇往往使人热烈,蓝唇会怎么样呢?75岁,男,活动后气短2年,双下肢浮肿20天。查体:口唇紫绀,肺动脉瓣听诊区收缩期喷射样杂音,双下肢轻度可凹型浮肿。当地CT平扫诊断肺气肿、肺大泡、肺动脉瘤。临床拟诊“慢性肺源性心脏病”。平片看到肺动脉段突出,左肺动脉干明显增粗,右下肺动脉影并没有明显增粗,心影无明显增大。CTA显示肺动脉及左肺动脉管腔明显扩张,主肺动脉直径53mm(肺动脉腔内强化均匀);右心房增大,右心室壁明显增厚。到目前为止,临床信息+影像上的这些征象能不能定肺高血压?肺高血压:静息状态下,平均肺动脉压(mPAP)≥25mmHg,以右心导管测量为参考标准。X线平片的特征性表现为:

中心肺动脉扩张;

肺动脉段突出;

右下肺动脉管径大于15mm;

右心房室增大;

周围肺动脉可突然迂曲、变细,呈残根征。

CTPA的特征性表现:

主肺动脉管径大于29mm,31.5mm特异性较高;

三个以上肺动脉分支(3-4级)管径大于伴行支气管;

主肺动脉管径大于升主动脉;

心脏的主要征象有右心室肥厚(室壁大于4mm,室间隔僵直或向左凸),右心室扩大(横径大于左室),三尖瓣关闭不全,下腔静脉和肝静脉扩张,心包积液,EF值下降。

本例和肺动脉高压的平片对比发现,肺动脉段都是增宽的(红色弧线),但是本例右下肺动脉干没有明显增粗而是表现为左肺动脉干的明显增宽(左图绿箭)。

CTA上肺血管的表现除了主肺动脉及左肺动脉扩张外,3-4级肺动脉均没有明显扩张,所以从影像上诊断肺高压证据不足。

对肺动脉瓣进行重建后发现肺动脉瓣瓣缘融合,瓣口重度狭窄,通过肺动脉瓣上瓣下的密度差我们似乎能够感受到瓣口的高速喷射血流束。肺动脉瓣狭窄是本病的根源:

瓣口面积减小是肺内血流总量减少的原因,再加上肺气肿,便加重了低氧;

收缩期瓣口狭窄使得右心后负荷加重,致右心室重构(右室壁肥厚、心腔扩大),三尖瓣返流,右房增大;

通过狭窄瓣口的高速血流束冲击主肺动脉及左肺动脉,导致管腔的扩张;总体上肺血是减少的,因此叶段级肺动脉偏纤细。

因此,右心大+主肺动脉扩张不一定都是肺高血压!

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