三尖瓣下移畸形
年Ebstein首先报道此病,故亦称为Ebstein畸形、埃勃斯坦畸形,是一种少见的先天性心脏畸形,本病三尖瓣向右心室移位,多见于隔瓣叶和后瓣叶下移,常附着于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纤维环部位,前瓣叶的位置多正常,因而右心室被分为两个腔,畸形瓣膜以上的心室腔壁薄,与右心房连成一大心腔,是为“心房化的右心室”,其功能与右心房相同,亦称房化右室;畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为“功能性右心室”,起平常右心室相同的作用,但心腔相对地狭小。因三尖瓣发育异常,均会合并关闭不全,而产生不同程度的反流。另外,本病还可伴有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄或闭锁等。可发生右心房压增高,此时如有心房间隔缺损或卵圆孔开放,则可导致右向左分流而出现发绀。
病例分享:胎儿三尖瓣下移畸形检查所见:
胎儿心脏于胸腔内位置正常,心尖指向左前方,心房正位,心室右襻。右房扩大,部分右室成房化右室,右室腔狭小。三尖瓣隔叶及前叶下移,距瓣环最大约18.6mm,肺动脉瓣增厚,回声增强,未见明显启闭活动,余各瓣膜形态、结构及启闭未见明显异常。卵圆孔直径8.9mm,左房内可见卵圆孔瓣回声,主、肺动脉起源、走行正常。心包腔探及液性暗区,深约4.6mm。 CDFI、PW、CW:三尖瓣探及大量反流信号,反流速度2.2m/s。肺动脉瓣探及大量反流,反流速度约3.51m/s。
四腔心示三尖瓣隔叶及前叶位置下移,右室腔狭小。
左室及左室流出道切面未见异常。
大动脉短轴示肺动脉增厚,回声增强,启闭活动不明显。肺动脉内径及左右肺动脉内径略小。
主动脉弓切面未见异常。
CDFI示:三尖瓣关闭不全并大量反流
三尖瓣反流速度2.2m/s。
肺动脉瓣前向血流轻度增快,并探及大量反流信号,峰值流速:3.51m/s。
静脉导管血流频谱未见异常表现。
诊断意见:胎儿心脏发育异常,考虑:三尖瓣下移畸形,三尖瓣大量反流肺动脉内径略小
肺动脉瓣大量反流(发育不良?)卵圆孔大
心包少量积液
来源:鸢都超声
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