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肺动脉狭窄
先天性肺动脉狭窄一般分为瓣膜狭窄、漏斗部狭窄和瓣上狭窄，单纯性动脉瓣狭窄是常见的先天性心脏病之一，占先天性心脏病的10%～20%。其病理改变为瓣膜增厚，瓣叶交界处的瓣缘呈不同程度的粘连，粘连的瓣叶于收缩期在主动脉干内形成圆顶样突出的隔膜，中心或偏心有狭窄瓣孔，其开放大小依瓣膜狭窄程度而定。
由于PS右心排血受阻，右心室收缩压升高，肺动脉压降低，久之产生右心室肥厚，严重可导致右心功能衰竭；PS因血流冲击狭窄瓣口会产生涡流而造成狭窄后主肺动脉干扩张。
轻至中度患者早期常无症状，多于查体中发现，出现症状时可有活动后心悸、气短、疲劳、头晕、易患呼吸道感染等，重者则有活动后发绀，后期可继发性右心室衰竭的症状。体检无胸骨左缘2～3肋间闻及3～4级收缩期喷射样杂音，伴震颤，肺动脉瓣第二心音减弱或消失。
X现表现:肺血减少，两肺门动脉不对称，左侧大于右侧；肺动脉段呈直立样突出；右心室圆隆增大，心脏呈"二尖瓣"型。
DSA表现:检查首选IVDSA选择右心室造影，一般采取正、侧位，主要征象为右心室收缩期瓣口开放受限，呈圆顶状或鱼口状狭窄；对比剂从狭窄的瓣口射入肺动脉内，称之为"喷射"征，借此可测量瓣口直径，主肺动脉狭窄后扩张，右心室肌小梁粗大，右心室流出道继发不同程度的肥厚性狭窄及"第三心室"。
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