我们首先看一个病例：
26岁，孕22W，中孕常规产前超声检查。
肺动脉瓣口检出正向频谱Vmax约60cm/s
内脏位置正常；心房－心室连接正常；心室－大动脉连接正常；心包腔少许积液；
右心房稍大，三尖瓣见大量反流；右室腔稍小，右室壁稍厚；三尖瓣回声增强呈团块状，三尖瓣无明显启闭；肺动脉瓣回声呈强回声，似可见圆锥与之相连接；肺动脉瓣口血流不明显，肺动脉内径小于主动脉；肺动脉瓣口可检出Vmax60cm/s的正向血流难以排除伪像；动脉导管血流完全逆灌，无正向血流。
查询早孕的筛查四腔心血流正常。(血流标尺22cm/s)
那么问题来了：
这胎儿诊断是室间隔完整的肺动脉闭锁，还是肺动脉瓣狭窄合并三尖瓣发育不良呢？
1，若是室间隔完整的肺动脉闭锁，且所有的超声表现特别是动脉导管完全逆灌，基本支持室间隔完整的肺动脉闭锁（II型）。闭锁即无血流通过，但有如下几点不支持：早孕四腔心血流信号不支持闭锁；肺动脉瓣口似可检出正常血流；无右冠状动脉瘘的表现。
2，若是肺动脉狭窄合并三尖瓣发育不良，这样早孕时检查四腔心血流正常，随胎儿的生长，三尖瓣功能障碍右室流入不足，肺动脉的狭窄继续加重，出现类似室间隔完整的肺动脉闭锁的血流动力学改变，动脉导管依赖完全逆灌。这样的诊断可以自圆其说，也符合逻辑。但肺动脉狭窄合并三尖瓣发育不良的概率如何？
带着上面的疑问查阅文献发现：
室间隔完整型严重肺动脉狭窄（criticalpulmonarystenosiswithintactventricularseptum，CPS/IVS）或闭锁是一类动脉导管依赖型危重的先天性心脏病，容易合并右心室发育不良、三尖瓣发育不良及冠状动脉畸形。由于胎儿特殊的血流动力学效应，CPS/IVS呈进行性加重，孕后期可进展成室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonaryatresiawithintactventricularseptum，PA/IVS），同时因右心室流出道前向的血流梗阻，使右心室心肌增厚，心腔高压，导致三尖瓣开放受限、右心室发育不良及功能不全，进而影响胎儿结局，如孕后期导致胎儿水肿、死胎。
CPS/IVS或PA/IVS的诊断标准主要依据：肺动脉瓣反射增粗，开放明显受限或未见开放活动，彩色多普勒收缩期肺动脉瓣仅见针尖样血流通过或未见前向血流，肺动脉瓣脉冲多普勒或连续多普勒难以获得高速血流，同时合并右心室发育不良及动脉导管逆向血流。
看到这些观点不得不说，笔者对于某些疾病有一定的分析能力，但定义方面的内容有点狭隘。
那么该胎儿的诊断：
1，室间隔完整型严重肺动脉狭窄
2，三尖瓣发育不良，三尖瓣反流大量
3，右心室发育不良
4，动脉导管逆灌
5，心包腔少量积液
此胎儿的右心室轻度发育不良，择期胎儿肺动脉瓣球囊成形术，应该会有较好的双心室结局，希望能有后续。
附：胎儿动脉导管逆灌
动脉导管是胎儿期重要的生理通道之一，正常情况下，肺动脉血液80%以上通过动脉导管进入降主动脉。在正常胎儿的三血管平面上，主动脉弓横部与降主动脉均连接于降主动脉，呈“Ｕ”形或“Ｖ”形，两者有相同的血流方向。
动脉导管血流方向异常是直观反映胎儿右心室功能变化的指标。胎儿肺动脉严重狭窄或肺动脉闭锁时，肺动脉的血流由主动脉的血液，通过动脉导管双向灌注或逆行灌注，导致主动脉弓与动脉导管的血流方向间隙相反或完全相反。胎儿动脉导管内血流能反映右心畸形；肺动脉狭窄的严重程度与动脉导管内血流逆向程度有一定相关性，并可以间接反映胎儿右心室发育情况，决定患儿出生后的治疗方式。
病例由医院高亚琴老师提供，感谢高老师的无私分享！
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