导语：完全性大动脉错位又称完全性大动脉转位，是指以房室连接正常，心室与大动脉关系连接异常为特征的一种先天性心脏病。其主动脉自心脏前方起于右心室，而肺动脉从主动脉后方起至左心室。本病是婴儿期最常见的发绀型先天性心脏畸形之一，多数患儿出生后即有青紫、呼吸困难等表现。手术是目前的主要治疗方法。
一、完全性大动脉错位的病因及危险因素
（一）病因
本病主要是胚胎期大动脉起始部发育异常，导致主、肺动脉与心室之间的连接关系颠倒。其具体病因尚不明确，但有资料提示，环境和遗传因素均参与了该病的发生。
（二）危险因素
1、母亲于妊娠早期酗酒、吸食*品等。
2、长期暴露于大剂量放射线环境中。
3、母亲在孕期服用抗癌药、降糖药、抗癫痫药等药物。
4、母亲患有糖尿病、高钙血症等代谢紊乱性疾病以及引起缺氧的其他慢性疾病。
5、有完全性大动脉错位家族史。
二、完全性大动脉错位的典型症状及并发症
（一）典型症状
1、心房内分流很小，动脉导管自然关闭，出生后即严重青紫、呼吸急促、吸入纯氧无变化。
2、合并大型室间隔缺损和左室流出道狭窄时，肺血流减少，低氧血症、心力衰竭症状较轻。
3、合并大型动脉导管未闭、主动脉缩窄或离断时，下肢青紫比颜面及上肢轻。
（二）并发症
1、心力衰竭
血液的分流和交换混合是患儿生存的重要基础，但心房内分流大时，可出现充血性心力衰竭。临床表现为心率快、呼吸急促、肝脏肥大。合并大型室间隔缺损时，出生2-4周就可出现心力衰竭症状。
2、肺动脉高压
血液的分流和交换混合是患儿生存的重要基础，但过多地分流会加重肺循环负担，导致早期肺动脉高压。
三、完全性大动脉错位的各类型检查方法
（一）预计检查
医生询问完病史后，首先会对患儿进行体格检查，简单了解心脏的血液循环情况。之后可能建议进行心电图检查、胸部X线检查、超声心动图检查、心血管造影等，以明确诊断和评估疾病的严重程度。
（二）体格检查
医生会对患儿进行心脏听诊，新生儿早期肺血管阻力仍较高，杂音可不明显。随着病情发展，可逐渐出现第三心音、奔马律及肺动脉第二心音亢进等。
（三）影像学检查
1、胸部X线检查
胸部X线检查是诊断心血管疾病的重要方法，可以了解心脏的位置、形态、大小和活动情况。
2、超声心动图检查
超声心动图是诊断小儿心血管疾病不可或缺的重要手段，具有无创伤、简便、可重复等优点，且对小儿成像比成人清晰，适用于儿科。通过超声心动图可以看到心脏的二维、三维结构，以及一系列切面观，可以明确冠状动脉的解剖形态，有确诊和指导手术的价值。多普勒超声技术可以显示心脏或血管内的分流、狭窄或反流等血流异常情况。依据超声心动图可以评价心功能。
四、完全性大动脉错位的治疗原则及治疗方法
（一）治疗原则
本病明确诊断，应尽快行矫治手术。有严重缺氧者，一般应禁止吸氧，可通过药物或姑息性手术来保持动脉导管未闭，增加血液交通，为手术创造条件。
（二）药物治疗
一般使用前列腺素E1，以保持动脉导管开放。同时应用多巴胺或多巴酚丁胺等改善心功能，纠正酸中*、低血糖，为手术创造条件。
（三）手术治疗
1、姑息性手术
当患儿存在严重青紫，代谢性酸中*，全身基础状况差，或者伴有严重肺动脉发育不良等而无法行一期根治手术时，需要先接受姑息性手术。
（1）心导管球囊撕裂房间隔术：主要应用于室间隔完整性的完全性大动脉错位，由于心房交通小，生后可出现严重发绀，低氧血症，酸中*和心力衰竭。术后能改善低氧，为施行大动脉调转术做准备。
（2）房间隔部分切除：目前很少采用，以往主要应用于心导管球囊撕裂房间隔术后低氧和心力衰竭改善不明显的患者。
（3）体-肺动脉分流术：主要采用改良分流术，应用于不具备早期根治条件同时伴有肺动脉流出道狭窄的完全性大动脉错位。如心房内分流少，同时做房间隔扩大术，以改善低氧血症。
（4）肺动脉环缩术：巨大室间隔缺损或多发性室间隔缺损，早期先行肺动脉环缩防止肺动脉高压。或者左心室已退化，肺动脉环缩可增加后负荷，锻炼左室功能。
2、完全纠治性手术
（1）心房内调转术
通过心房内板障使体静脉血回流入左心室至肺动脉，氧合血回流入右心室至主动脉，供全身循环，达到血流动力学的纠治。早期死亡率低，但远期并发症多包括心律失常、板障漏腔静脉、肺静脉回流梗阻解剖右心室不能长期承受体循环压力，导致右心衰竭，瓣膜反流等，目前临床上已少用。
（2）Rastelli术
应用于室间隔缺损型的完全性大动脉错位伴有肺动脉流出道狭窄。建立室间隔缺损与主动脉之间的心内隧道，使左心室血流入主动脉，采用心外管道建立右心室至肺动脉的连接，使右心室血流入肺动脉。纠治手术年龄在3-4岁以上，术后并发症包括心外管道梗阻、左室流出道梗阻和心律失常等。
由于心外人工管道不能随着年龄的增长而生长，需多次手术置换。同时，心内隧道致左心室流出道梗阻的发生率较高。对室缺远离主动脉开口和室缺至主动脉开口之间有三尖瓣腱索，不宜进行Rastelli手术。
（3）Damus-Kaye-Stansel术
适合右室流出道或主动脉瓣下严重狭窄，因冠状动脉畸形或大血管侧-侧位或二次手术粘连冠状动脉移植困难的患者。该手术不需要移植冠状动脉，左心室到主动脉的血流是通过近心端肺动脉与升主动脉端-侧连接而成带瓣管道连接右心室和远端肺动脉。缺点是主动脉瓣位于静态关闭的右心室，容易瓣膜渗漏和形成凝块，同时需定期更换心外管道。
（4）大动脉移位术
采用连通自体冠状动脉一起进行主动脉换位以及双心室流出道重建。适用于室间隔缺损型的完全性大动脉错位并伴有严重的左室流出道狭窄。
3、二期大动脉调转手术
适用于4周龄到8周龄以上的患者。因为左心功能的退化不能行1期手术纠治，先行肺动脉环缩术进行短暂的左室功能锻炼，如果左室功能达到完全纠治的要求并且患者耐受，则进行大动脉调转术。通常应用于左心室压力低于体循环压力的60%和心房内转换矫治术后体循环功能衰竭的患者。
五、完全性大动脉错位的术后及饮食护理
（一）术后护理
手术创口应定期换药，保持手术切口附近清洁、干燥，并注意手术创口是否有红肿、破溃等，医嘱服用抗感染药物以预防感染。
（二）饮食建议
1、饮食规律，定时进餐，建议患者早、中、晚每天进食3餐，两餐之间尽量不吃零食，晚餐不宜过饱。
2、食物的选择以清淡、富有营养为主，注意营养丰富均衡，糖、蛋白质、脂肪、维生素和无机盐种类齐全，比例适当，搭配适当；对于营养缺乏患者，宜进食高蛋白、高维生素饮食。
（三）饮食禁忌
1、减少高脂肪食物摄入。
2、限制每日钠盐的摄入量。
3、避免生冷、油腻、刺激性食物。
结语：完全性大动脉错位若合并其他心脏畸形，患者常出现相关不适症状，甚至因病情进展而导致死亡。本病的预后主要取决于是否合并其他心脏畸形，及时有效的手术干预是改善其预后的主要方式。近年来，由于体外循环和术后监护的提高以及大动脉调转手术技术日益成熟，使得完全性大动脉错位的近远期疗效得到了大幅的提高。