本文作者为医院麻醉科林培容、邵燕斌、张东亚，本文已发表在《麻醉学大查房》年第3期上。
1.病例摘要
患儿男，2岁9个月，89cm，12.0kg。主因“发现心脏杂音2年余”入院。入院诊断：先天性心脏病，三尖瓣闭锁，房间隔缺损，室间隔缺损。拟在全身麻醉下行择期上腔静脉-肺动脉吻合术（Glenn术）。既往史：患儿出生后体检发现心脏杂音，根据当地心脏彩超检查诊断为：先天性心脏病，三尖瓣闭锁，室间隔缺损，房间隔缺损。患儿重度紫绀貌，杵状指（趾），生长发育差；随着年龄增长，患儿青紫加重，活动、哭闹后更为明显，无严重缺氧发作病史。否认肝炎、结核等传染病史，否认外伤、输血史。体格检查：体温36.5℃，脉搏次/min，呼吸35次/min。胸骨左缘3~4肋间可闻及2/6级收缩期杂音，第2肋间可闻及第二心音（S2）分裂，心律齐；腹部软，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿；四肢脉搏血氧饱和度（SpO2）测定（未吸氧）示：左上肢SpO%，右上肢SpO%，左下肢SpO%，右下肢SpO%。四肢血压（BP）测定示：左上肢BP95/60mmHg（1mmHg=0.kPa），右上肢BP93/56mmHg，左下肢BP/75mmHg，右下肢BP/78mmHg。辅助检查：血常规：白细胞（WBC）11.96×/L，红细胞（RBC）8.67×/L，血红蛋白（Hb）g/L，红细胞比容（Hct）62.6%。术前动脉血气分析示：pH7.38，动脉血二氧化碳分压（PaCO2）35.6mmHg，动脉血氧分压（PaO2）32.9mmHg，动脉血氧饱和度（SaO2%）57.4%，碱剩余（BE）-4.1mmol/L，乳酸（Lac）3.0mmol/L。凝血功能检查：凝血酶原时间（PT）19.7s，凝血酶原活动度（PTR）44%，国际标准化比值（INR）1.57，活化部分凝血酶原时间（APTT）59.0s。心电图（ECG）示：心率（HR）次/min，心律齐，右心室房肥厚，电轴左偏，左心室肥厚。胸部正侧位片示：两侧胸廓对称，两肺纹理增粗、紊乱，双肺未见明确渗出性病灶，肺门形态未见明显异常，纵隔及气管居中，心影增大，心前后间隙变窄，心胸比率为0.58，双膈肌光滑，双肋膈角锐利。超声心动图(图1)示：①心脏位于左侧胸腔，心房正位，心室右袢，左心房室及右心室房增大，严重右心室发育不良。②主动脉与肺动脉呈包绕关系。肺动脉瓣环12mm，主肺动脉及左（8mm）右（8mm）肺动脉发育可。③室间隔近十字交叉处可见回声失落3mm，彩色多普勒血流显像（CDFI）可见左向右分流，CW测最大流速3.7m/s，压差（PG）53mmHg。房间隔上段近上腔静脉入口处可见回声失落11.0mm，CDFI显示右向左分流。④左侧房室瓣为二尖瓣结构，三尖瓣闭锁。肺动脉瓣及瓣膜结构开放可，余各瓣膜未见明显异常。CDFI示余瓣膜未见明显反流。⑤主动脉弓左弓左降。为缓解缺氧，促进患儿生长发育，首先进行一个半心室矫治，即在非体外循环下行上腔静脉-肺动脉吻合术（双向Glenn术），为后期施行全腔肺动脉吻合术做准备。
2.麻醉管理
2.1术前评估
2.1.1实际麻醉术前评估
对于合并复杂的先天性心脏病的婴幼儿，术前访视不可避免。探视除详细地了解患儿的病例外，应重点注意患儿的生长发育情况，如身高、体重、全身状态和活动耐力，同时应注意是否合并其他畸形，如唇鄂裂、生殖器官畸形等，特别是气管畸形。对于四肢血压、经皮血氧饱和度不一致者，应特别注意是否合并主动脉弓畸形等。对于出现紫绀的患儿，应注意紫绀的程度、是否有缺氧发作和发作的频率，及紫绀程度和畸形严重程度、Hb浓度和侧支循环情况是否一致等。若发现肺血少本应为严重紫绀的患儿，而临床上紫绀程度与畸形严重程度不符，除可能存在粗大的动脉导管外，还有可能合并严重贫血或侧支循环丰富。
本例患儿所患的三尖瓣闭锁为复杂的先天性心脏病，患儿年龄小，体重轻，随着年龄增长，青紫加重，杵状指（趾）明显，SpO%~67%，活动能力受限，心功能分级为Ⅲ级。
手术方式为非体外循环下上腔静脉-肺动脉吻合术（Glenn术），预计麻醉和手术时间为4h。
围术期可能出现的事件包括：低氧血症、低血压、酸中*、心律失常、腔静脉引流受阻、低心输出量综合征等。
2.1.2术前评估分析
三尖瓣闭锁的病理特征为三尖瓣瓣口闭锁，房间隔存在交通口，室间隔缺损，出现不同程度的右心室发育不良。三尖瓣闭锁时，右心房与右心室不直接沟通，左心房则通过二尖瓣与左心室连接。右心室房内见不到三尖瓣瓣膜组织和三尖瓣瓣孔。右心室房底部、原三尖瓣所在部位被肌性组织、薄膜状组织等所替代。近30%的病例存在大动脉转位（主动脉起自发育不良的右心室）。
由于三尖瓣闭锁，导致从右心房到右心室的血流受阻，因此，体循环静脉血必须通过开放的卵圆孔或房间隔缺损进入左心房（右向左分流）。由于容量负荷增加，左心房和左心室扩大，肺血流依赖于室间隔缺损或动脉导管的存在。在大动脉位置关系正常的条件下，血流通过室间隔缺损进入发育不良的右心室，然后进入肺动脉维持肺血流。室间隔缺损较大且肺动脉瓣无狭窄时，肺血流并不受限；存在的肺动脉瓣狭窄或室间隔缺损较小时，肺血流往往较少。对于年龄小于2岁，肺动脉压力不高者，可行双向Glenn术进行一个半心室矫治（图2）；对于2岁以上者，可行全腔或Fontan手术（图3）。如肺动脉发育差，应行体-肺分流术，增加肺血，促进肺血管发育；对于肺血多、肺动脉压力超过20mmHg的患儿，应先行肺动脉环缩术（Banding术），再考虑行全腔肺动脉吻合术。对于心室功能较差的患儿，可考虑心脏移植。
上腔静脉-肺动脉吻合术（Glenn术）是将上腔静脉和(或)左上腔静脉的体静脉回流血分流到两肺，以增加肺血流量，缓解缺氧的一种姑息性手术。主要步骤是将上腔静脉在近右心室房交界处上方离断,近心端缝闭,远心端与右肺动脉端侧吻合(如为左上腔静脉,则与左肺动脉吻合)。这种分流手术的前提是，肺动脉压力不能高于20mmHg。这种分流手术使上腔静脉（上半身约相当于1/3的体循环静脉血）的血液在低压下直接进入肺动脉进行氧合,使原来右向左分流的血液量减少,通过提高有效的肺血流量而增加体循环动脉血氧饱和度,同时改善肺血管发育,减轻心室负荷,改善心室的几何构型。一般双向Glenn术后，可使全身动脉血氧饱和度平均提高10%以上。
因各种原因限制，术前通过直接测量获取患儿肺动脉压力的数值存在一定的困难，通常需要开胸后进行直接测量以获取肺动脉压力，根据测量结果确定术式。而麻醉深度、呼吸管理和手术刺激等，均可直接影响肺动脉压力的测量值，从而影响手术方式的选择和术后效果。
根据患儿的基本情况、紫绀程度、麻醉和手术耐受情况，以及术者经验等，双向Glenn术既可在非体外循环下、也可在体外循环下进行。在非体外循环下进行手术，麻醉医师管理要求高，压力大，但费用低，患儿恢复快，应进行常规准备以防术中出现意外情况。
2.1.3禁食
禁饮、禁食时间过长有引起患儿脱水、出现代谢性中*的危险，应根据麻醉诱导前需要空腹的时间来确定何时开始禁饮、禁食。以年龄为基础的标准禁食时间应根据不同患儿的实际情况进行调整。本例患儿的Hbg/L，一般而言，发绀患儿因红细胞增多（特别是Hct＞60%者）、脱水使得患儿的血液黏滞性增加，发生脑、肾栓塞的危险增加，甚至导致缺氧发作。手术前一日，如果可能最好开放一浅静脉，除补充液体外，以备急需和方便进行麻醉诱导。对于这类患儿，若Hb正常，即诊断为贫血，一般其全身状态、身体发育和心脏功能均较差，麻醉管理的难度较大。对于婴幼儿或发绀型先天性心脏病患儿，禁食母乳、牛奶和固体食物4～6h，术前2～4h可喂糖水。小儿术前禁食禁饮时间建议见表1。
2.1.4术前用药
合适的术前用药可以减少小儿与父母分离时的焦虑紧张，应尽量避免不良刺激（如肌注）引起的不良生理反应。术前用药选择通常以小儿的年龄和体重、先天性心脏病类型、药物治疗情况和用药习惯等为基础。对于5岁以下或全身条件较差的小儿，可免去术前用药，改为手术室内基础麻醉。
2.1.5设备和药物准备
常规准备麻醉机、监测设备、全麻药物、气管内插管物品和负压吸引设备。婴幼儿应备有微量输液泵，以精确控制液体出入量。对于发绀的先天性心脏病患儿，我们在常规麻醉诱导后给予一组5%葡萄糖和5%碳酸氢钠混合液，有助于防止因禁食引起的低血糖和酸中*。术前将手术室温度预热至28℃左右，同时使用变温毯和暖风机等保温措施，以避免低温对患儿末梢循环、肺血管床和心肌产生有害作用。
预先准备好麻醉药物和抢救药物。抢救药物包括葡萄糖酸钙、山莨菪碱、去氧肾上腺素、异丙肾上腺素、肾上腺素、麻*碱、多巴胺、多巴酚丁胺等。持续输注的药物浓度在满足剂量范围较宽的同时，还要保证液体不会过量。
2.2术中管理
2.2.1实际麻醉术中管理
患儿选择基础麻醉+静吸复合全身麻醉。麻醉管理的核心是避免全身动脉血氧饱和度降低，麻醉管理的难点和重点是肺动脉压力的控制。控制肺动脉压力的目的为，改善肺血流，增加氧合动脉血量。对于肺血少的复杂的先天性心脏病，如三尖瓣闭锁和肺动脉闭锁等，肺血管发育不良，肺血管阻力（PVR）高，麻醉管理应设法避免任何因素引起PVR进一步升高。但是，开胸后，麻醉管理应注意避免各种因素导致的肺动脉压力过度偏离实际值，以保证术者获取的肺动脉压力真实可靠，以免术者错误判断肺动脉压力，导致术式选择失误，对肺动脉压力处于临界状态的患儿尤为如此。手术过程中若全身动脉血氧饱和度难以维持，应立即建立体外循环，在体外循环下完成手术。对于心脏功能和全身状态较差者，建议在体外循环下完成手术，不要尝试在非体外循环下进行操作，以免引起心脏功能和内环境进一步恶化。术后应采取综合措施降低肺动脉压力，因为肺动脉压力出现任何轻微波动，均会直接影响上腔静脉回流到肺动脉的血量，从而影响全身动脉血氧饱和度。另外，应同时建立上、下腔静脉通路，以备术后监测和循环管理。上腔静脉-肺动脉吻合后，上腔静脉压力反映肺动脉压力，下腔静脉压力反映通常意义上的中心静脉压（CVP）。上腔静脉失去心脏泵血功能后，上腔静脉、肺动脉、肺静脉、左心房循环时间必然延长，特别是肺动脉压力相对较高的患儿。因此，术后通过下腔静脉输注血管活性药物避开相对高压的上腔静脉，效果较好。下腔静脉通路建立后，应根据患儿的情况，准备术后可能要用的血管活性药物。术后上腔静脉的血液分流到肺内，体循环容量缺乏，应注意进行补充，防止血压降低引起全身灌注不足。
2.2.1.1麻醉诱导
患儿入室后，因有一组外周静脉通路，给予氯胺酮25mg+阿托品0.2mg，入室时若无静脉通路可肌注氯胺酮5~7mg/kg。待其入睡后迅速监测5导联ECG、SpO2、脑电双频指数（BIS），面罩吸氧，建立外周静脉通路。此时HR次/min，SpO%。同时行左桡动脉穿刺置管，建立直接动脉内测压。麻醉诱导前患儿动脉血压（ABP）85/50mmHg，SpO%，呼吸25次/min，BIS62。静脉给予咪达唑仑1.0mg，舒芬太尼15μg，维库溴铵1.5mg行麻醉诱导，应用F5.0气管导管经鼻气管内插管，深度15cm。紫绀患儿的凝血功能多异常且侧支循环丰富，容易引起出血，且不易凝血，气管插管特别是经鼻插管时应予以注意。诱导完成后，ABP78/45mmHg，HR次/min，SpO%，BIS60。经患儿右颈内静脉行中心静脉置管，置入5.5F三腔静脉导管，深度5.5cm；同时经左股静脉置入5F双腔静脉导管，分别连接压力传感器监测上、下腔CVP。术中切断上腔静脉与肺动脉进行吻合，注意上腔静脉导管置入不宜过深，以免术者将导管切断和/或导管远端脱落误入心腔。对于小体重患儿，经股静脉置入5F双腔静脉导管，术后可能引起该侧肢体静脉回流障碍。麻醉机呼吸参数设置如下：潮气量（VT）mL/kg，频率30次/min，吸呼时间比（I:E）为1:1.5，流量1L/min，吸入氧浓度（FiO2）60%。维持正常的呼气末二氧化碳浓度，注意避免潮气量过低或过高。正常成人的VT一般为12~15mL/kg。
2.2.1.2术中麻醉维持
三尖瓣闭锁和肺动脉闭锁一个半心室矫治行上腔静脉-肺动脉吻合术（双向Glenn术）麻醉管理的核心是围术期维持全身动脉血氧饱和度[1]。血红蛋白浓度、麻醉深度、呼吸管理、液体管理和手术操作等，通过影响肺内血量、心内分流和全身氧耗等影响全身动脉血氧饱和度。操作和麻醉过浅等引起PVR升高，往往导致肺血流量锐减，会引起严重低血氧且持续时间较长。麻醉深度不足、全身耗氧量增加、血压低、全身供血供氧不足，均会导致回心静脉血氧饱和度降低，因心内分流等会导致动脉血氧饱和度进一步降低。出血除引起容量不足外，还可引起血红蛋白浓度降低，二者共同加重低血氧。呼吸管理应该避免任何能够引起肺内阻力升高的方式和因素，增加FiO2一般对缓解低血氧没有帮助[2]。肺血减少时，呼气末二氧化碳浓度首先降低，在呼吸参数不变的前提下，呼气末二氧化碳浓度回升，说明肺血流增加，低血氧改善，全身动脉氧饱和度也会逐渐回升。一旦出现低血氧，往往很快出现代谢性酸中*，应该注意纠正，否则会影响心功能。因此，在维持合适的麻醉深度的前提下，应密切观察全身动脉血氧饱和度和呼气末二氧化碳浓度的变化，并及时采取措施，以防情况恶化。
根据CVP监测结果，经外周静脉以较快的速率给予5%葡萄糖液30mL+5%碳酸氢钠20mL，继续以50mL/h的速率给予胶体液、血浆等，维持CVP介于6～8mmHg。切皮前，给予抗生素头孢呋辛钠（明可欣）0.g，舒芬太尼15μg，咪达唑仑1.0mg，维库溴铵1.0mg，麻醉维持予1%～1.5%异氟烷吸入。维持ABP介于70～90/40～50mmHg，HR次/min以上，SpO%～81%，呼气末二氧化碳分压（PETCO2）24～30mmHg，BIS介于40～60之间，上腔CVP6～7mmHg。手术开始后，经股静脉泵注多巴胺+多巴酚丁胺2～5μg·kg-1·min-1，维持BP介于65～80/35～45mmHg，HR～次/min。术中观察到患儿的两大动脉位置正常，主肺动脉直径约12mm，右肺动脉直径约8mm，左肺动脉直径约8mm，右心室发育不良，测得肺动脉平均压为8mmHg。给予肝素U/kg，术中定期监测活化凝血时间（ACT）在s以上。阻断右上腔静脉后，上腔CVP为26mmHg，取头高位，调整呼吸参数，使得过度通气，维持PaCO2介于30～35mmHg，补充5%碳酸氢钠调整酸中*，并给予呋塞米5mg减轻上腔静脉阻断引发的上半身和脑部水肿。上腔静脉插管时可能出现出血，甚至插管失败，应密切观察术者的操作，并准备足够的血液，建立通路。肺动脉端吻合完毕开放后，应密切观察BP、HR、上腔静脉压[肺动脉压（PAP）]、下腔中心静脉压（CVP）和血氧饱和度的变化。对于累及左上腔静脉者，若左、右上腔静脉间存在交通，可直接结扎左上腔静脉；若没有交通，一般应行左侧上腔静脉-肺动脉吻合术。开放吻合后，上腔CVP（即PAP）17mmHg，下腔CVP6mmHg，SpO2上升至93%；经下腔静脉给予鱼精蛋白中和肝素（1:1.5），加快输注血浆、林格氏液，维持PAP在15mmHg以上，下腔CVP8mmHg，逐渐停止泵注多巴胺+多巴酚丁胺，患儿BP85/45mmHg，HR由次/min降至次/min，SpO%。动脉血气分析示：pH7.，PaCO.1mmHg，PaOmmHg，SaO2%98.7%，Hbg/L，Hct42.2%，BE-1.0mmol/L，葡萄糖消耗量（cGlu）mg/dL，Lac1.4mmol/L。手术历时4h，共输入液体mL，血浆mL，出血量mL，尿量mL，止血充分，关胸顺利，安全送返重症监护室（ICU）。
2.2.2术中麻醉管理分析
2.2.2.1术中监测
2.2.2.2维持心功能稳定
2.2.2.3维持低状态肺血管阻力
2.2.2.4重视脑保护
2.2.2.5保温
2.2.2.6加强血液保护
2.2.3本例患儿的术中麻醉管理实践总结
2.3术后管理
2.3.1实际术后管理
2.3.2术后管理分析
2.3.3本例患儿的术后管理实践总结
（此处内容略，具体请见全文）
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